Dados do Trabalho

Título

PACIENTE PORTADOR DE SINDROME DE MOYAMOYA SUBMETIDO A MICROCIRURGIA VASCULAR INTRACRANIANA: RELATO DE CASO

Descrição

INTRODUÇÃO
A doença de moyamoya (DMM), ou doença cerebrovascular oclusiva crônica, é uma afecção rara e progressiva, caracterizada por hiperplasia endotelial e fibrose dos segmentos intracranianos das artérias carótidas internas. Isso provoca estenose progressiva e oclusão, frequentemente manifestada clinicamente como isquemia cerebral ou hemorragia intracraniana. Quando existe doença subjacente que possa estar relacionada, a doença recebe o nome de síndrome de moyamoya. A doença é mais comum em populações asiáticas, especialmente japoneses e a prevalência é maior em crianças pré-escolares. Com intervenção cirúrgica adequada, muitos pacientes podem experimentar um aumento significativo na perfusão cerebral, redução dos eventos isquêmicos e melhorar a qualidade de vida.

RELATO DE CASO
Paciente do sexo feminino, 3 anos e 2 meses, 13,2 kg, ASA III, portadora de síndrome de Moyamoya, neurofibromatose, síndrome de Nooan, CIA fechada fisiologicamente, estenose pulmonar com gradiente de 41 mmHg, 2 episódios de AVE prévios. Sem alterações ao exame físico. Ecocardiograma com Fração de Ejeção (FE) 67%. Paciente possui contraindicações ao uso de gases Halogenados por conta de neurofibromatose. A técnica anestésica foi anestesia geral venosa total (TIVA). Pré-oxigenada com O2 à 40% e Óxido Nitroso (N2O) 60%. Indução venosa com fentanil (2 mcg/kg), lidocaína sem vasoconstritor (1 mg/kg), propofol (3 mg/kg), rocurônio (0,6 mg/kg). Puncionado Acesso venoso central e PAI, Monitorização neurológica com Índice Bispectral (BIS). Reposição volêmica com soro fisiológico 0,9% 750 ml, sangramento estimado mínimo. Para reversão do BNM foi utilizado Sugamadex (2 mg/kg). Criança foi extubada no centro cirúrgico com um despertar tranquilo e levada para UTI pediátrica sem intercorrências.


CONCLUSÃO
A anestesia para pacientes com doença de moyamoya requer uma abordagem altamente individualizada. A principal meta é a manutenção de uma perfusão cerebral adequada, evitando tanto a hipoperfusão quanto a hiperperfusão. Esta condição apresenta desafios únicos para a anestesia, dado o risco aumentado de isquemia cerebral e complicações perioperatórias. Em crianças, o choro e a hiperventilação podem causar hipocapnia, provocando vasoconstrição cerebral e, consequentemente isquemia devendo ser consideradas pré-medicações sedativas em doentes pediátricos e ansiosos. A hipertensão pode exacerbar o sangramento, principalmente no local da anastomose e causar ruptura de vasos colaterais frágeis que podem causar hemorragia intracerebral. Deve se garantir uma ventilação adequada para manter normocapnia, já que a hipocapnia pode causar vasoconstrição cerebral e hipoperfusão. Com uso de propofol os níveis de fluxo sanguíneo cortical regional são maiores, a PIC é mais baixa e há maior redução do roubo intracerebral com propofol do que com anestésicos voláteis, porém, não há indícios significativos para demonstrar superioridade da TIVA na incidência de complicações peri-operatórias.

Referência 1

Hobaika ABS, Teixeira VCT, Cruvinel MGC et al. Anestesia em Paciente Portadora de Doença de Moyamoya. Relato de Caso. Rev Bras Anestesiol. 2005; 55: 3: 350 - 353.

Referência 2

Kim SK, Cho BK, Phi JH, Lee JY, Chae JH, Kim KJ, Hwang YS, Kim IO, Lee DS, Lee J, Wang KC. Pediatric moyamoya disease: An analysis of 410 consecutive cases. Ann Neurol. 2010 Jul;68(1):92-101.

Palavras Chave

Síndrome de Moyamoya; neurocirurgia; Anestesia pediátrica