Dados do Trabalho

Título

Cuidado anestésico em paciente portadora da sindrome de Coffin-Siris

Descrição

Introdução - Síndrome de Coffin-Siris é uma condição genética rara, causada por mutações em genes envolvidos na codificação do complexo BAF, responsável pela remodelação da cromatina e correções no DNA. É extremamente rara, com cerca de 150 registros no mundo, e tem características que podem trazer desafios para o manejo anestésico. Relato de caso - Paciente do sexo feminino, 3 anos (15kg/90cm), com história de ronco e apneia obstrutiva do sono, associados a hipertrofia de adenoides e amígdalas, sendo indicada adenoamigdalectomia. Portadora da síndrome de Coffin-Siris, apresentando deformidades faciais características (face levemente grosseira e com hipertricose leve, ponte nasal larga e achatada, boca larga com lábio inferior levemente hipotônico), leve atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, hipotonia generalizada leve, hipoacusia e comunicação interatrial tipo ostium secundum, sem repercussão hemodinâmica. Sem uso de medicamentos e alergias, história de anestesia geral inalatória sob máscara facial para tomografia de crânio, sem complicações. Pré-medicação com dexmedetomidina nasal (45mcg), sendo trazida à sala cirúrgica dormindo, no colo da mãe, 20 minutos depois da administração. Após monitoração padrão não-invasiva, realizada indução anestésica inalatória com sevoflurano sob máscara facial, complementada com lidocaína 20mg, sufentanil 1,5mcg e cetamina 15mg. Ventilação mantida em modo pressão de suporte e, em razão das deformidades faciais e dos relatos na literatura de dificuldades na intubação traqueal, a abordagem da via aérea foi feita já em primeira tentativa com videolaringoscopia, sendo identificado Cormack-Lehane grau 2b. A intubação foi concluída na terceira tentativa, após elevação do coxim e troca do fio guia por Bougie. Procedimento cirúrgico realizado com radiofrequência bipolar por plasma (CoblatorR), duração de 90 minutos, sem intercorrências. A paciente recebeu antibioticoprofilaxia com cefazolina 450mg, profilaxia para emese e analgesia pós-operatórias com dexametasona 5mg, ondansetrona 2,5 mg e dipirona 750mg. Discussão - O manejo anestésico de pacientes portadores de Coffin-Siris requer atenção às particularidades clínicas da doença. Devido às características craniofaciais atípicas, é importante considerar a possível dificuldade de ventilação e intubação traqueal. Nesta paciente, havia relato de anestesia inalatória prévia recente, com ventilação espontânea adequada sob máscara, mas a abordagem invasiva da via aérea era desconhecida. Mesmo com a videolaringoscopia, a visualização das estruturas da laringe foi difícil, mostrando possível dificuldade extrema em uma laringoscopia convencional. O uso de bloqueadores neuromusculares foi descartado, pela história de hipotonia leve de etiologia complexa. Este relato contribui para adicionar dados à literatura limitada sobre o manejo anestésico de pacientes com a síndrome, fornecendo informações importantes sobre preparação e abordagem das vias aéreas.

Referência 1

Silvani P, Camporesi A, Zoia E, Leoncino S, Salvo I. Anesthetic management in a child with Coffin-Siris syndrome. Paediatr Anaesth, 2004;14(8):698-700.

Referência 2

Ozhan A S, Akbas S, Yalin M et al. Successful difficult airway management of a child with Coffin-siris syndrome Clin Case Rep, 2017 Jun 29;5(8):1312-1314.

Palavras Chave

Coffin-Siris; Adenoamigdalectomia; Via aérea difícil pediátrica