Dados do Trabalho

Título

Manejo de Via Aérea em Anestesia Geral de Adolescente com Síndrome de Klipple-Feil Submetida a Reconstrução de Orelha com Enxerto de Cartilagem Costal

Descrição

INTRODUÇÃO: A Síndrome de Klippel-Feil (SKF) é composta, classicamente, pela tríade de fusão congênita das vértebras cervicais, pescoço curto e implantação baixa da linha posterior do cabelo, causando limitação importante da movimentação da cabeça e do pescoço. Sua incidência é de 1:42.000 nascimentos, com 60% dos pacientes sendo do sexo feminino e sua etiologia é devido a um defeito no gene da família PAX. As alterações encontradas em pacientes com SKF implicam criteriosa escolha e preparo da técnica anestésica, uma vez que a restrição da movimentação cervical e anormalidades craniofaciais dificultam o acesso à via aérea (VA). RELATO DE CASO: Este relato de caso seguiu as diretrizes CARE. Adolescente de 12 anos e 56 kg foi admitida para avaliação da cirurgia plástica. No exame físico, notaram-se alterações craniofaciais, como microtia à direita e assimetria facial, além de elevação da escápula direita, baixa implantação da linha do cabelo e pescoço curto. Em tomografia de região cervical prévia, viu-se uma junção da massa lateral esquerda de C1 à base do crânio ipsilateral, fusão parcial dos corpos vertebrais e arcos posteriores de C2 e de C3, e escápula direita mais elevada, sugestiva de deformidade de Sprengel. Tais achados eram compatíveis com a SKF. A proposta cirúrgica foi de reconstrução da orelha direita com enxerto de cartilagem costal. Após monitorização básica da paciente, optou-se por realizar anestesia geral balanceada. Puncionou-se um acesso venoso com cânula 20G, seguida da pré-oxigenação sob máscara facial e posicionamento adequado da cabeça. Administrou-se, inicialmente, 250 µg de fentanil e 150 mg de propofol endovenosos (EV), observando boa ventilação sob máscara facial, seguidos de 35 mg de rocurônio EV. A intubação orotraqueal ocorreu com o uso de videolaringoscópico e fio-guia, sem intercorrências. Foi feito ainda 60 µg de dexmedetomidina, 50 mg de cetamina, 4 mg de ondansetrona, 2 g de cefazolina, 10 mg de dexametasona, 1,5 g de dipirona, 50 mg de tramadol, 100 mg de cetoprofeno EV e infiltração dos tecidos com anestésico local pelo cirurgião. A paciente manteve-se estável durante o procedimento, sendo extubada ao final após a realização de 0,75 mg de atropina e 2 mg de neostigmina EV. Permaneceu estável na sala de recuperação, com alta hospitalar no dia seguinte. DISCUSSÃO: A SKF é uma causa de VA difícil predita, pela instabilidade da coluna cervical e fusão atlanto-occipital, com risco de danos neurológicos durante o posicionamento e laringoscopia. A intubação acordada videoassistida com fibroscópio é uma prática valiosa ao médico anestesiologista, sendo o padrão-ouro para a abordagem da VA difícil predita, além da possibilidade do uso do videolaringoscópio convencional para casos selecionados. Uma propedêutica detalhada deve ser realizada antes do procedimento cirúrgico, incluindo radiografias e tomografias da coluna, para delimitar a extensão e envolvimento vertebral a fim de traçar a melhor estratégia anestésica.

Referência 1

Fernandes ML, Faria NC, Gonçalves TF et al. Anesthesia for tonsillectomy in a child with Klippel-Feil Syndrome associated with Down Syndrome. Case report. Rev Bras Anestesiol. 2010;60(3):315-20.

Referência 2

Vaidyanathan S, Hughes PL, Soni BM et al. Klippel-Feil syndrome - the risk of cervical spinal cord injury: a case report. BMC Fam Pract. 2002; 11;3:6.

Palavras Chave

Síndrome de Klippel-Feil; Cirurgia Reconstrutiva; intubação endotraqueal