Dados do Trabalho

Título

Manejo anestésico em criança portadora de Síndrome de Prader-Willi

Descrição

Introdução: A síndrome de Prader-Willi (PWS) é uma doença rara, causada por perda de genes no cromossomo 15 paterno, causando alterações neurológicas, endócrinas e comportamentais. Apresenta-se com hipotonia, baixa estatura, hipogonadismo e transtornos alimentares. A criptorquidia é a anormalidade congênita mais comum do trato genitourinário, presente em ⅔ dos meninos com PWS, O acesso à via aérea é a principal preocupação anestésica devido a hipotonia e anormalidades craniofaciais nestes pacientes. Relato de caso: Paciente de 1 ano, masculino, portador de PWS, em planejamento de orquidopexia e herniorrafia inguinal. Na avaliação exibia hipotonia generalizada. Em uso de GH, ferro e vitamina D. Peso de 7,2Kg. A avaliação da via aérea mostrava proporções faciais normais, ausência de micrognatia ou retrognatia, mobilidade do pescoço preservada, abertura bucal normal. Programada anestesia geral balanceada, opioide free, e bloqueio de n. Ilioinguinal. Como antecipação para via aérea difícil, selecionada máscara laríngea. Monitorização com cardioscópio, pressão arterial não invasiva (PANI), oximetria de pulso, termômetro e capnografia. Realizada pré-oxigenação com O2 a 100% sob máscara e indução inalatória com sevoflurano. Puncionado acesso venoso em membro superior direito e administrado 80 mg de propofol. Realizada intubação orotraqueal sob laringoscopia direta, lâmina de Miller 1,5 e posicionamento com coxim nos ombros e rodilha na cabeça, tubo de 4 mm de diâmetro, sem balonete. Mantida anestesia com sevoflurano 2 a 2,5%. Administrada profilaxia de vômitos com 0,15mg/kg de dexametasona e 0,15mg/kg ondansetrona e analgesia com dipirona 30mg/kg e cetorolaco 1mg/kg, associados a bloqueio do nervo ilioinguinal com 20mg de ropivacaína. O paciente manteve-se estável, sendo extubado após 45minutos sem intercorrências. Encaminhado à sala de recuperação pós-anestésica. Permaneceu em observação por duas horas, sendo liberado para o domicílio. Discussão: O manejo anestésico de paciente com SPW requer considerações, além dos cuidados gerais aplicados à anestesia pediátrica. As preocupações incluem a potencial dificuldade nas vias aéreas, o risco de insuficiência respiratória, anomalias no controle central da ventilação e a obesidade mórbida. A via aérea difícil antecipada deve incluir o planejamento de técnica alternativa. A máscara laríngea foi a opção escolhida pela facilidade na sua inserção, disponibilidade e possibilidade de realizar o procedimento proposto com o dispositivo. O paciente do caso apresenta peso abaixo do esperado e hipotonia muscular, responsáveis por aumentar o risco de complicações respiratórias durante e após a anestesia, por isso optou-se pela anestesia sem opioide e sem uso de relaxante muscular. A monitorização intra e pós-operatória é ponto crucial para evitar complicações respiratórias e cardiovasculares.

Referência 1

1. Höybye C, Tauber M. Approach to the Patient With Prader-Willi Syndrome. J Clin Endocrinol Metab. 2022 May 17;107(6):1698-1705. doi: 10.1210/clinem/dgac082. PMID: 35150573; PMCID: PMC9635059.

Referência 2

2. Tseng CH, Chen C, Wong CH, Wong SY, Wong KM. Anestesia para pacientes pediátricos com síndrome de Prader-Willi: relato de dois casos. Chang Gung Med J. 2003 Jun;26(6):453-7. PMID: 12956294.

Palavras Chave

Síndrome de Prader-Willi; Orquidopexia; Anestesia pediátrica