Dados do Trabalho

Título

Manejo Anestésico de Paciente com Telangiectasia Hemorrágica Hereditária Submetido a Transplante Hepático: um Relato de Caso

Descrição

INTRODUÇÃO: A Telangiectasia Hemorrágica Hereditária (THH) é uma condição genética rara (1:5.000 pessoas) caracterizada pela presença de malformações arteriovenosas (MAVs) na pele, mucosa do trato gastrointestinal, pulmões, fígado e cérebro, que aumentam o risco de sangramento perioperatório.
RELATO DE CASO: Este relato de caso seguiu as diretrizes CARE. Mulher de 51 anos, 53kg, diagnosticada com carcinoma hepatocelular secundário à infecção pelo vírus C e THH, com história de múltiplas hemotransfusões complicadas por reações transfusionais, foi admitida para realização de transplante hepático (TH). Apresentava-se no pré-operatório com bicitopenia (Hb 6,2 g/dL e 75.000/mm3 plaquetas), além de ascite significativa. Foi obtida monitorização intensiva, incluindo pressão arterial (PA) invasiva e pressão venosa central (PVC), além de profundidade anestésica com índice bispectral. A indução foi realizada com intubação orotraqueal em sequência rápida com fentanil (5 mg/kg), lidocaína (1 mg/kg), propofol (1,5 mg/kg) e rocurônio (1,2 mg/kg), mantida com sevoflurano e bolus intermitentes de fentanil. Foi administrada dose de ataque com ácido tranexâmico (TXA) 20 mg/kg no início da cirurgia. O TH transcorreu sem intercorrências graves, com tempo total de cirurgia de 5 horas, incluindo uma fase anepática de 48 minutos. Durante o procedimento, foram administrados 500 ml de CH desleucotizado, 200 ml de albumina 20% e 2250 ml de cristaloides. A paciente apresentou diurese de 3,5 ml/kg/h e drenados 4,6 litros de líquido ascítico. Analgesia realizada com 15 mg de cetamina, 2 g de dipirona e 5 mg de metadona EV, sendo encaminhada para recuperação em UTI intubada, em uso de norepinefrina EV 0,1 µg/kg/min, com PA média 65, PVC 9 mmHg e lactato 4,2 mmol/L. A evolução pós-operatória inicial foi marcada por não função primária do enxerto, requerendo retransplante hepático oito dias após o procedimento inicial.
DISCUSSÃO: A THH frequentemente afeta o fígado, podendo levar à cirrose e necessidade de TH como tratamento definitivo. O manejo anestésico desses pacientes, especialmente durante o TH é de alto risco e requer cuidados específicos devido às complicações potenciais como insuficiência cardíaca e risco aumentado de sangramento. O uso de TXA durante o TH em pacientes com THH é indicado para controlar e minimizar os episódios de sangramento associados às MAVs hepáticas. A monitorização hemodinâmica avançada é crucial, com objetivo de manter PA e a oferta de oxigênio adequada. Aumentos intensos na PA podem romper MAVs devido à fragilidade da parede, portanto deve-se manter a PAM em cerca de 20% do valor basal, evitando hipotensão, que também é deletéria nesses pacientes que já apresentam diminuição da resistência e do tônus vascular.

Referência 1

Morales VP, Tuñón OA, Pradera MAF E et. al. Anesthetic Considerations in Hepatic Transplant in a Patient With Rendu-Osler-Weber Syndrome. Transplant Proc; 2020; 52:589-591.

Referência 2

Riera-Mestre A, Cerdà P, Guzmán YC E et. Al. Perioperative Complications and Long-Term Follow-Up of Liver Transplantation in Hemorrhagic Hereditary Telangiectasia: Report of Three Cases and Systematic Review. J Clin Med. 2022; 11:5624.

Palavras Chave

hemorrhagic hereditary telangiectasia; liver transplantation