Dados do Trabalho

Título

Manejo Anestésico de Criança com Síndrome de Escobar: um Relato de caso

Descrição

INTRODUÇÃO: A síndrome de Escobar é uma condição congênita rara caracterizada por anomalias anatômicas e fisiológicas diversas, o que pode tornar o manejo anestésico desafiador, mesmo em procedimentos simples. Descrevemos aqui o manejo anestésico de um paciente pediátrico portador da síndrome. RELATO DE CASO: Paciente do sexo masculino, de 3 anos e 11 meses, 14 kg, portador de síndrome Escobar para realização de palatoplastia e correção de criptorquidismo. Apresentava vários fatores preditivos de dificuldade no manejo da via aérea, como retrognatia, pescoço alado com mobilidade cervical ausente, e abertura oral restrita. Evidenciava-se também fissura palatina pós-forame completa, pterígio poplíteo bilateral e na fossa antecubital, além de cifoescoliose significativa. Antecedentes incluíam história de asma e gastrostomia anteriormente realizada sem registro de complicações. Durante a indução anestésica com halogenado, a obtenção de acesso venoso foi desafiadora devido às contraturas existentes. O paciente desenvolveu laringoespasmo parcial seguido de bradicardia, prontamente tratados com propofol e atropina. A intubação foi realizada com dificuldade (Cormack-Lehane IIIb), sucesso foi obtido após videolaringoscopia e auxílio de bougie. Manutenção anestésica foi feita com sevoflurano, dexmedetomidina e remifentanil, além de bloqueio ílio-inguinal guiado por ultrassonografia. O procedimento cirúrgico transcorreu sem intercorrências. Ao final, o paciente foi extubado acordado na sala operatória, sem complicações anestésicas. DISCUSSÃO: Para garantir que este caso clínico fosse descrito de maneira adequada, seguimos as diretrizes CARE para relatos de caso. A síndrome de Escobar é uma variante da síndrome de pterígio múltiplo, com herança autossômica recessiva, rara com poucos casos relatados na literatura. Caracteriza-se por faixas de contratura (pterígio) difuso, principalmente em pescoço, axilas, joelhos e cotovelos, além de fissura palatina e deformidades na coluna vertebral. Defeito no septo atrial é a cardiopatia associada mais comum, embora ausente neste caso. Existem preocupações teóricas sobre o uso de bloqueadores neuromusculares devido à presença de mutação no gene do receptor de acetilcolina, entretanto, há segurança no uso de agentes de curta duração, como o rocurônio, utilizado em nosso caso. Bloqueios neuroaxiais são desafiadores devido às deformidades na coluna vertebral. Hipertermia maligna já foi relatada na literatura, mas a maioria dos casos aponta segurança no uso de halogenados. Pacientes com síndrome de Escobar frequentemente apresentam dificuldades na ventilação com máscara facial e intubação endotraqueal, exigindo um plano de manejo da via aérea cuidadosamente elaborado e, idealmente, extubação com o paciente acordado.

Referência 1

Mathew S, Chaudhuri S, Arun k, et al. Airway management in Escobar syndrome: A formidable challenge. Indian J Anaesth. 2013; 57: 603-605.

Referência 2

Sethi P, Bhatia PK, Gupta N, et al. Multiple pterygium syndrome: Challenge for anesthesiologist. Saudi J Anaesth. 2016; 10: 350-352.

Palavras Chave

Síndrome de Escobar; Anestesia; fissura labiopalatina