Dados do Trabalho

Título

Síndrome de Kinsbourne em anestesia para cirurgia odontológica: relato de caso

Descrição

INTRODUÇÃO
A síndrome de Kinsbourne, conhecida como síndrome de opsoclonia-mioclonia (OMS), é uma doença neurológica autoimune rara que predomina na faixa etária entre 6-36 meses1, com incidência de 0,03-0,18 casos por milhão da população geral2. Ela é caracterizada pela presença de opsoclonia (movimentos oculares irregulares, rápidos, nos sentidos vertical e horizontal), mioclonias em tronco, extremidades ou face e ataxia cerebelar1. É uma síndrome paraneoplásica fortemente associada com neuroblastomas cuja metade dos pacientes com a síndrome de Kinsbourne os desenvolve1-2. O objetivo desse relato é apresentar e discutir o manejo anestésico em uma paciente portadora de OMS, cuja literatura é escassa na anestesiologia.

RELATO DE CASO
Paciente do sexo feminino, 7 anos, portadora de síndrome de Kinsbourne diagnosticada com 1 ano e 9 meses. Na ocasião, apresentou um quadro de irritabilidade, mioclonias, paralisia facial, ataxia e opsoclonias, sendo diagnosticada com OMS. Desde então, a paciente fez acompanhamento multidisciplinar, rastreio para neuroblastoma e ciclos de imunossupressor e imunoglobulina com redução dos sintomas.
Durante a avaliação pré-anestésica, a genitora referiu também atraso no desenvolvimento e negou casos na família. Em uso de risperidona 0,25mg e clorpromazina 25mg. Relata alergia a clonazepam e jejum adequado. Ao exame físico bom estado geral, calma, mioclonias em extremidades, marcha atáxica, sem opsoclonias. Ausculta pulmonar e cardíaca sem alterações. Exames laboratoriais e eletrocardiograma normais. Peso 20kg. Paciente ASA II, cirurgia proposta exodontia de 3 dentes. Não realizada medicação pré-anestésica.
Feita monitorização com oximetria, eletrocardiograma e pressão arterial não invasiva. Indução inalatória com sevoflurano. Venóclise em membro superior direito com cateter 22G. Anestesia geral com fentanil (2mcg.kg-1), propofol (3mg.kg-1) e rocurônio (0,6mg.kg-1). Intubação sob laringoscopia direta com tubo 4,5mm com balonete e checado posicionamento com capnografia e ausculta pulmonar. Manutenção da anestesia com sevoflurano. Feito dipirona (30mg.kg-1) e morfina (0,1mg.kg-1). Realizadas exodontias sem intercorrências. Reversão de bloqueio neuromuscular com sugamadex (4mg.kg-1), extubação em sala cirúrgica, acordada e sem intercorrências.

DISCUSSÃO
Em nossa paciente a sintomatologia da OMS estava relativamente bem controlada, apresentando-se calma, com poucas mioclonias em extremidades, marcha atáxica, sem opsoclonias. Conforme descrito na literatura atual, fizemos a indução de forma tranquila com sevoflurano, fentanil, propofol e rocurônio e evitamos drogas que desencadeiam ou agravam opsoclonia e mioclonias, como cetamina e etomidato1-2, ressaltando que as drogas utilizadas se mostraram seguras na paciente portadora de síndrome de Kinsbourne.

Referência 1

1. Maranhão MVM, Holanda ACF de, Tavares FL. Síndrome de Kinsbourne: relato de caso. Rev Bras Anestesiol [Internet]. 2013 May;63(3):287–9. Available from: https://doi.org/10.1590/S0034-70942013000300010.

Referência 2

2. Nisa N, Talawar P, Vasudevan B. Anesthesia in a child with Kinsbourne syndrome: Does anesthesia technique matters? Saudi J Anaesth. 2016 Oct-Dec;10(4):468-470. doi: 10.4103/1658-354X.179115. PMID: 27833499; PMCID: PMC5044740.

Palavras Chave

Síndrome de Kinsbourne; Anestesia odontologica; Anestesia pediátrica