Dados do Trabalho

Título

Manejo anestésico em paciente gestante com doença de Von Willebrand

Descrição

Introdução

A doença de von Willebrand (DvW) é a doença hemorrágica hereditária mais comum e é ocasionada por deficiência qualitativa ou quantitativa do fator von Willebrand cursando com disfunção plaquetária. Essa condição está ligada a predisposição de hemorragias de diferentes graus, sendo uma delas a hemorragia pós-parto.

Relato de caso
Gestante, 31 anos, diagnóstico prévio de doença de Von Willebrand, G1P0A0, idade gestacional 37 semanas, interna eletivamente para realização de cesariana. Paciente acompanhada ambulatorialmente com hematologista, evidência de atividade do fator VIII de 65% e cofator de ristocetina 28%, demais exames laboratoriais sem alterações no terceiro trimestre de gestação. Para programação do procedimento cirúrgico, optado pela administração do concentrado de FVIII/FVW 1 hora antes da cirurgia na dose de 40 UI/kg, totalizando 3.000 UI. A técnica anestésica consistiu em bloqueio subaracnóideo com 12,5 mg de bupivacaína pesada e 80 mcg de morfina intratecal. Feita administração de ácido tranexâmico 1 G no intraoperatório, uterotônico após dequitação placentária e sintomáticos. Parto cesáreo cursou com sangramento intraoperatório habitual. Recebeu no 2º , 3º e 4º dia de internação nova dose de 30 UI/kg do concentrado de fator FVIII/FVW, com evolução favorável, sem intercorrências.

Discussão
Dentre as alterações fisiológicas da gravidez, temos o aumento da concentração e da atividade do fator VIII e do fator de von Willebrand, tendendo à hipercoagulabilidade ao longo do curso da gestação. Após o esvaziamento uterino, os níveis de FVIII e FvW diminuem rapidamente, o que pode agravar casos de hemorragias puerperais. O tratamento apropriado para a DvW tem por objetivo elevar as concentrações plasmáticas da proteína deficiente quando da ocorrência de manifestações hemorrágicas ou antes da realização de procedimentos invasivos. As opções terapêuticas envolvem a administração de desmopressina (DDAVP), análogo sintético da vasopressina, que produz aumento das concentrações plasmáticas do FVIII e FVW autólogos ou concentrado de fator VIII durante o parto ou no pós-parto imediato. Como nem todos os pacientes apresentam resposta à desmopressina, recomenda-se que uma dose-teste seja administrada no momento do diagnóstico ou quando se planeja um tratamento eletivo, visando estabelecer o padrão de resposta e prever a eficácia clínica. No caso da paciente em questão, não havia sido realizado o teste com DDAVP, logo optou-se pelo concentrado de FVIII/FVW para prevenção de sangramento no intra e no pós-operatório.

Conclusão
O conhecimento pelo anestesiologista acerca dos tratamentos para prevenção de hemorragias em gestantes portadoras de DvW e o acompanhamento hematológico pré-natal são fundamentais para o desfecho anestésico e obstétrico.

Referência 1

1. Reale SC, Farber MK, Lumbreras-Marquez MI, et al. Anesthetic Management of Von Willebrand Disease in Pregnancy: A Retrospective Analysis of a Large Case Series. Anesth Analg. 2021 Nov 1;133(5):1244-1250.

Referência 2

2. Brasil. Ministério da Saúde. Manual de diagnóstico e tratamento da doença de von Willebrand / Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Especializada. – Brasília : Editora do Ministério da Saúde, 2008.

Palavras Chave

von Willebrand; Gestante; hemorragia pós parto