Dados do Trabalho

Título

Considerações anestésicas em um paciente com Síndrome de Sotos: Relato de Caso

Descrição

Introdução: Síndrome de Sotos é uma alteração genética rara do gene NSD1 com incidência aproximada de 1 em 14.000. Caracterizada por crescimento ósseo avançado, macrocefalia, fácies típicas e dificuldade de aprendizagem. As características faciais incluem queixo estreito e proeminentemente longo, protuberância frontal, fissuras palpebrais inclinadas para baixo. Outras características: hipotonia, escoliose, anormalidades cardíacas e geniturinárias. Relato de caso Homem, de 36 anos, portador da Síndrome de Sotos, submetido à herniorrafia inguinal por cirurgia robótica. No exame físico, apresenta 78 Kg e 1,79m, macrocefalia, hipotonia muscular generalizada leve. Histórico de urticária e arritmia cardíaca em cirurgia odontológica prévia após o uso de hidrato de cloral e amoxicilina. Alergologista recomendou o uso de Prednisona 20mg de 12/12h e Bilastina 20mg 12/12h nas 24h antes e após o procedimento, além de evitar opioides. Apresentava extensa avaliação pré-operatória: exames laboratoriais normais, avaliação cardiológica de baixo risco cardiovascular, radiografias de tórax sem alterações, teste ergométrico com ritmo cardíaco sinusal, bloqueio divisional antero-superior do ramo esquerdo do feixe de Hiss, obtendo 12,33 METS, porém inconclusivo para isquemia miocárdica. Antes da indução anestésica, iniciado, em bomba de infusão Dexmedetomidina (1mcg/Kg), Cetamina (0,4mg/Kg) e Lidocaína (1mg/Kg). Indução anestésica para intubação orotraqueal (IOT) com Propofol (2mg/Kg) e Rocurônio (0,6mg/Kg). Para manutenção anestésica, foi utilizado Sevoflurano 0,7 CAM, Cetamina (0,2mg/Kg/h), Dexmedetomidina (0,4mcg/Kg/h) e Lidocaína (1,5mg/Kg/h). Além da administração de Parecoxibe 40mg, Dipirona 2g e Ondansetrona 4mg. Antibioticoprofilaxia com Clindamicina 600mg. 30 minutos após a indução anestésica, PTC = 3. Iniciada bomba de infusão contínua com Rocurônio (0,5mg/kg/h). Desligado bloqueador neuromuscular (BNM) 25 minutos antes do final do procedimento, com TOF = 2. Reversão com Sugamadex (5mg/Kg). Extubação realizada com segurança, TOF 100 e presença de drive respiratório. Duração do procedimento de 160 minutos. Admitido na SRPA, evolui com dor no sítio cirúrgico. Prescrito 2mg de morfina EV a cada 20 minutos até controle álgico. Escala de Aldrete-Kroulik 10. Liberado para o quarto. Reavaliado após 5h, em leito, estável, comunicativo. Sem queixas ou sinais de alarme. Discussão: Apesar das alterações anatômicas da cavidade oral e preditores de via aérea difícil, diversos estudos mostraram laringoscopia e intubação endotraqueal fácil. Apesar da presença de hipotonia nesta síndrome, o uso do BNM diminui sintomas pós-operatórios provenientes da IOT. Avaliação cardíaca pré-operatória é de suma importância devido a alta incidência de defeitos cardíacos congênitos nesta síndrome e para melhor avaliação de profilaxia para endocardite bacteriana. Nesta síndrome, há um potencial de sensibilidade a opioides, sendo importante uma titulação cuidadosa.

Referência 1

Chung, Joo-Young, et al. "Anesthetic considerations in a child with Sotos syndrome-A case report." Anesthesia and Pain Medicine 12.3 (2017): 240-242.

Referência 2

Winegarner, Andrew, Mark C. Kendall, and Harish Lecamwasam. "Successful Anesthetic Management of an Adult with Sotos Syndrome." Case Reports in Anesthesiology 2022.1 (2022): 2585015.

Palavras Chave

Síndrome de Sotos; Anestesia;