Dados do Trabalho

Título

MANEJO ANESTÉSICO EM PACIENTE PEDIÁTRICO PORTADOR DE ATROFIA MUSCULAR ESPINHAL - UM RELATO DE CASO

Descrição

Introdução:
A Atrofia Muscular Espinhal (AME) é uma doença genética rara e progressiva que afeta os neurônios motores da medula espinhal, resultando em fraqueza muscular progressiva e atrofia muscular. O manejo anestésico em pacientes com AME apresenta desafios significativos devido à fragilidade muscular e à possibilidade de complicações respiratórias e cardiovasculares. O objetivo deste relato de caso é descrever o manejo anestésico em uma paciente de 11 anos, portadora de AME, dependente de BIPAP nasal domiciliar, com sintomas gastrointestinais, submetida à endoscopia digestiva alta.

Relato de caso:
Paciente do sexo feminino, 11 anos de idade, portadora de AME tipo II, foi admitida com sintomas gastrointestinais, incluindo dor abdominal recorrente e vômitos de repetição. A paciente era dependente de BIPAP nasal domiciliar contínuo para suporte ventilatório e suporte nutricional via gastrostomia, caracterizando seu quadro fraqueza muscular generalizada em grau avançado.

Durante a avaliação pré anestésica, foram realizados exames laboratoriais de rotina, que apresentaram resultados dentro da faixa de normalidade, além de exame físico criterioso visando prever desafios quanto ao manejo de vias aéreas.

No ato anestésico, a paciente foi devidamente monitorizada e optou-se no emprego de hipnóticos venosos em doses reduzidas, visando o mínimo risco de depressão ventilatória e miocárdica, além de evitar o uso de halogenados pelo risco de desencadear quadro de hipertermia malígna . A indução anestésica foi realizada com Midazolam e Dexmedetomidina em doses tituladas, além da manutenção da ventilação através de BIPAP nasal com parâmetros prévios já utilizados pela paciente. O procedimento transcorreu de maneira confortável e sem intercorrências.

Conclusão:
O manejo anestésico em pacientes portadores de Atrofia Muscular Espinhal, apresenta desafios significativos devido à fragilidade muscular e dependência de suporte ventilatório. A abordagem cuidadosa e individualizada, incluindo uma indução anestésica adequada, monitorização rigorosa e suporte ventilatório adequado, é essencial para garantir a segurança e o bem-estar desses pacientes durante o procedimento. A abordagem multidisciplinar entre a equipe anestésica, pneumologista pediátrico e fisioterapeuta é fundamental para um manejo anestésico bem-sucedido, garantindo a segurança do paciente. Mais estudos e relatos de casos são necessários para aprimorar o conhecimento e a compreensão sobre o manejo anestésico em pacientes com AME.

Referência 1

Total Intravenous Anesthesia (TIVA) in an Infant with Werdnig-Hoffmann Disease. Case Report
Marco Antonio Cardoso de Resende, TSA 1, Elizabeth Vaz da Silva, TSA 2, Osvaldo José Moreira Nascimento 3, Alberto Esteves Gemal, TSA 4, Giseli Quintanilha 5; Eliana Maria Vasconcelos 6

Referência 2

Anesthetic management in the administration of nusinersene in a patient with Dubowitz Disease (Spinal Muscular Atrophy type II): A case study. Rev HUGV (Manaus). 2023 dez-jan; v22. 12819. DOI:10.60104/revhugv12819

Palavras Chave

Atrofia muscular espinhal