Dados do Trabalho

Título

Relato de caso: Anestesia para Autotransplante Renal em adolescente com Síndrome de Williams e Hipertensão Renovascular

Descrição

Introdução
A síndrome de Williams (SW) é uma patologia congênita com incidência de 1:20.000 nascimentos, caracterizada por uma desordem multissistêmica, destacando-se a estenose aórtica supravalvar (EASV), a estenose da artéria renal (EAR), dismorfismos craniofaciais e déficit cognitivo1.
A EAR apresenta-se como hipertensão renovascular de difícil controle, estudos com angioplastia transluminal percutânea (PTA) para EAR demonstraram baixa eficácia em pacientes com SW2. Assim, apesar do risco de morte súbita em pacientes com SW submetidos a cirurgia ser 25 a 100 vezes maior que o da população em geral, reconstruções vasculares cirúrgicas como o autotransplante renal podem ser indicados como terapias para preservação de função renal1.
Relato do caso
Paciente 13a, 50 kg, com SW, diagnóstico de EASV, corrigida 2 anos antes e EAR com 5 angioplastias prévias. Apesar disso, evolui com hipertensão renovascular refratária. AngioTC mostra rim direito atrófico com oclusão total de artéria correspondente e stent em artéria renal esquerda com descontinuidade circunferencial da malha metálica em seu terço médio, indicativa de fratura. Indicado autotransplante renal para tentativa de preservação de rim esquerdo e evitar evolução para doença renal dialítica. Pré-medicado com midazolam 7.5 mg SL. Em SO, com monitorização padrão, EEG processado (pEEG). Indução com sufentanil 20 mcg, lidocaína 100 mg, etomidato 16 mg, rocurônio 50 mg, IOT utilizado McGrath X Blade3, tubo 7 com cuff. Acesso Venoso de VJID e canulação da artéria radial pela técnica de Seldinger, guiados com USG. Anestesia geral mantida com sevoflurano 2%, guiado por pEEG dexmedetomidina 0,4 mcg/kg/h, realizada peridural em nível de T11, com inserção de cateter (CPD). Iniciada infusão de ropivacaína 0,2%, fentanil 2mcg/ml e Adrenalina 2 mcg/ml a 5 ml/h via CPD sem dose bolus para analgesia e evitar vasodilatação súbita. Mantida fenilefrina em BI, volume total de cristalóides no peroperatório foi de 1300 ml, guiado por variáveis dinâmicas.
Cirurgia realizada através de incisão de Gibson estendida, com clamp parcial de aorta e cava, isolamento de artéria e veia renais, perfusão do rim com custodiol e reconstrução de artéria renal com anastomose términolateral. Após cirurgia, extubação com reversão do bloqueio neuromuscular guiado com monitor (TOF) e benzodiazepínico. Encaminhado à UTI em ar ambiente, dor EVA 0/10, CPD em solução em BI. Angiotomografia PO mostrou sucesso clínico e cirúrgico.
Discussão
A fenilefrina evita a taquicardia e a vasodilatação, que em casos de EASV não corrigidos pode levar a morte súbita. As anomalias craniofaciais exigem planejamento criterioso para o manejo de via aérea. O déficit cognitivo e alterações de coluna impõem a necessidade de ansiólise pré-operatória2.
Em conclusão, as manifestações clínicas da SW são um desafio para o anestesiologista e o caso demonstra que o autotransplante renal pode ser um recurso crucial na preservação renal.

Referência 1

Genevieve ES, Susan SE. Anesthetic Considerations for Patients With Williams. Article, Journal of Cardiothoracic and Vascular Anesthesia, 2020.

Referência 2

Bilal A, Shaneel P, Priyanka C, Nadey H. Indications for Renal Autotransplant: An Overview. Article, Başkent University, 2015.

Palavras Chave

Síndrome de Williams; Auto-transplante;