Dados do Trabalho

Título

Manejo anestésico de uma paciente com osteogênese imperfeita submetida a laparotomia para ressecção de massa abdominal volumosa: um relato de caso

Descrição

Introdução: A osteogênese imperfeita (OI) é uma doença associada à deficiência de colágeno tipo I, que se manifesta com fragilidade e deformidade óssea, distúrbios metabólicos e respiratórios, déficit auditivo e visual, alterações dentárias, macrocefalia e alterações de coluna vertebral. Compreender esta patologia é importante para o anestesiologista, já que há impacto direto no manejo anestésico: requer cuidado especial no posicionamento do paciente, no manejo da via aérea e da ventilação e no controle de sangramentos.

Relato de caso: Mulher de 18 anos, portadora de asma, depressão, desnutrição grave e osteogênese imperfeita, em programação de laparotomia exploradora para ressecção de tumor ovariano. Em avaliação anestésica, identificado Mallampati III, abertura bucal reduzida e extensão cervical limitada pela fragilidade óssea. Admitida em sala para procedimento: monitorizada com cardioscópio e oxímetro, sendo evitado manguito de pressão não invasiva (PNI); indução com fentanil, midazolam, lidocaína e propofol, titulados com auxílio do Índice Biespectral; intubação realizada com videolaringoscópio (VLP) e Bougie em 6ª tentativa, com períodos de dessaturação devido a baixa reserva pulmonar. Puncionada pressão invasiva e acesso venoso central. Manutenção anestésica com lidocaína, remifentanil, propofol e dexmedetomidina em infusão contínua. Ato cirúrgico sem intercorrências. Encaminhada à UTI intubada, estável hemodinamicamente, sem droga vasoativa.

Discussão: Por ter espectro variável, o impacto da OI na anestesia aumenta com a gravidade da doença. Alterações anatômicas podem dificultar a obtenção de acessos vasculares e realização de bloqueios de nervos periféricos. Deformidades da coluna vertebral e da parede torácica podem resultar em via aérea difícil e dificuldade ventilatória. A laringoscopia pode levar à fratura de mandíbula e perda dentária, tornando bem indicado o uso de VLP e broncoscópio ou até mesmo de máscara laríngea quando há alto risco de instabilidade cervical. O uso de PNI ou torniquetes pode levar a fraturas, sendo necessário cautela. O mesmo vale para punção de acesso intraósseo, que está contraindicada nesses pacientes. As fasciculações pelo uso de succinilcolina também trazem este risco, apesar de haver relatos na literatura do seu uso sem intercorrências. Já a hipertermia, comum no intraoperatório e inicialmente associada à hipertermia maligna, está, na verdade, relacionada aos níveis altos de tiroxina, causando hipermetabolismo. Esses pacientes apresentam ainda fragilidade capilar e disfunção plaquetária devido a redução, entre outros, do Fator Von Willebrand, gerando aumento do sangramento nos procedimentos cirúrgicos. Por fim, devido à perda auditiva neurossensorial, a comunicação efetiva entre paciente e anestesiologista pode ser desafiadora. Dessa forma, compreender esta patologia e o impacto dela em sua totalidade é importante para que o melhor manejo possa ser ofertado a esses doentes.

Referência 1

Masroor, T., Chappell, A. G., & Shahzad, F. (2022). Anesthetic and Surgical Considerations in Osteogenesis Imperfecta: A Case Report of Mandible Fracture Management. Eplasty, 2022 May 5;22:e12. PMID: 35611149; PMCID: PMC9108419.

Palavras Chave

Via aérea difícil; Osteogênese Imperfeita