Dados do Trabalho

Título

Relato de Caso de Manejo Anestésico de Paciente com Síndrome de McArdle

Descrição

Introdução: A doença de McArdle, também conhecida por doença de armazenamento de glicogênio tipo V, é uma condição rara causada por uma diminuição ou ausência da atividade da miofosforilase, uma enzima responsável pela quebra de glicogênio no músculo esquelético, consequentemente a obtenção de glicose pelo músculo fica dificultada. Os sintomas mais prevalentes são mialgia, fadiga precoce, cãibras, intolerância ao exercício e mioglobinúria.1,2 Por conta de sua fisiopatologia, em situações de maior demanda metabólica, esses pacientes estariam mais predispostos a apresentar complicações perioperatórias como hipoglicemia, rabdomiólise, insuficiência renal aguda e mesmo hipertermia maligna.1

Relato de caso: Paciente feminino, 41 anos, portadora de hipotireoidismo e síndrome de Mc Ardle, deu entrada no hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo com queixa de dor em hipocôndrio direito há 4 dias, de forte intensidade e em investigação clínica foi diagnosticada com colecistite aguda sendo indicada a colecistectomia. Durante o procedimento, paciente monitorizada com pressão não invasiva, cardioscopia, oximetria de pulso, índice bispectral, temperatura nasoesofágica, capnografia. Realizada anestesia geral, indução anestésica com Fentanil, Propofol e Rocurônio e procedido a intubação orotraqueal com tubo nº 7 com cuff. Optado por manutenção anestésica venosa com Propofol e Remifentanil. Procedimento cirúrgico transcorreu sem intercorrências, contudo paciente apresentou elevação de creatinoquinase no 1º dia pós-operatório. Alta hospitalar se deu no 3° dia pós-operatório e paciente não apresentou outras complicações.

Discussão: O risco de rabdomiólise na síndrome de McArdle é importante, juntamente com insuficiência renal aguda,1,2 sendo primordial a estabilidade hemodinâmica destes pacientes no ato anestésico, além de controle laboratorial de creatinoquinase e função renal. O controle de temperatura também tem papel essencial, uma vez que o tremor pós anestésico aumenta a demanda do músculo esquelético, aumentando o risco de rabdomiólise.1 Pacientes com diferentes doenças neuromusculares têm risco aumentado de desenvolver hipertermia maligna (HM) quando anestesiados com substâncias desencadeantes.1,2 Apesar da relação de síndrome de McArdle com HM ser incerta, recomenda-se evitar o uso de anestésicos inalatórios e bloqueadores neuromusculares despolarizantes,1 como realizado no caso relatado. Pacientes com síndrome de Ardle podem realizar o teste de contratura muscular in vitro (TCIV) que verifica a suscetibilidade para HM.2 Apesar da síndrome de McArdle ser rara é importante conhecer suas particularidades para um melhor manejo anestésico com segurança do paciente.

Referência 1

Kotha R, Jones A, Girgenti G T, et al. Anesthetic Management of a Patient With McArdle Disease: A Case Report and Review of the Literature. Cureus 15(6): e40092. doi:10.7759/cureus.40092

Referência 2

Bollig G. McArdle’s disease (glycogen storage disease type V) and anesthesia – a case report and review of the literature. Pediatric Anesthesia 2013; 23: 817–823

Palavras Chave

McArdle; rabdomiólise; hipertermia maligna