Dados do Trabalho

Título

MANEJO ANESTÉSICO EM CIRURGIA DE TRANSPLANTE DE CÓRNEA DE PACIENTE COM MUCOPOLISSACARIDOSE DO TIPO VI: UM RELATO DE CASO

Descrição

Introdução: As mucopolissacaridoses (MPS) são um grupo de distúrbios metabólicos hereditários raros, em sua maioria autossômicos recessivos, causados por deficiências enzimáticas que levam ao acúmulo de glicosaminoglicanos nos tecidos. A MPS VI ou síndrome de Maroteaux-Lamy, tem uma incidência de cerca de 0,15 para cada 100 mil nascimentos, ocasionada pela deficiência da enzima arilsulfatase B. A MPS VI compreende anormalidades de tecidos ósseos e moles, sem comprometimento cerebral, de formas leves a severas. Tais alterações repercutem no manejo anestésico. Relato de caso: Sexo masculino, 25 anos, portador da MPS tipo VI, em programação para transplante de córnea em olho direito. Relatava ter asma controlada, apneia do sono de grau leve e doenças articulares. Fazia uso crônico de Budesonida e Galsulfase. Referia artroplastia e descompressão medular cervical prévia, com dessaturação na extubação. Ao exame físico, altura de 90 cm, peso de 31,5 kg, abertura bucal de 1,8 cm, Mallampati IV, distância esterno-mentoniana de 8,5 cm e pescoço com mobilidade reduzida. Laboratório sem alteração. Possuía espirometria com distúrbio ventilatório obstrutivo acentuado e ecocardiograma transtorácico com hipertrofia ventricular esquerda, regurgitação mitral e aórtica moderada. Optado pela anestesia geral, pelo tempo cirúrgico e a possibilidade de falha do bloqueio oftalmológico. Realizada indução inalatória com Sevoflurano, com posterior administração de Propofol, Fentanil e Rocurônio. Na intubação foi utilizado videolaringoscópio. Manutenção feita com Sevoflurano, revertido bloqueio neuromuscular com Sugamadex e realizada extubação sem intercorrências. Discussão: Pacientes afetados com a forma severa apresentam deformidades faciais, articulares, esqueléticas, afecções respiratórias e cardíacas. A cognição geralmente não é afetada, embora distúrbios visuais/auditivos ou hidrocefalia possam causar atraso no desenvolvimento. Podem apresentar estenose de canal medular, com compressão por espessamento ligamentar. Tais alterações influenciam desde a escolha da técnica anestésica, fármacos e manejo da via aérea. O paciente possuía diversos fatores preditivos para ventilação e via aérea difícil, além do risco de instabilidade hemodinâmica pelas doenças cardiopulmonares. Por ser pouco colaborativo para intubação sem perda da consciência, foi optado por indução com Sevoflurano por permitir fácil reversão e estabilidade hemodinâmica. Foi utilizado videolaringoscópio, embora a abertura da boca fosse limitada. Apesar do broncofibroscópio estar presente em sala, a sua utilização exigia maior proficiência, o que poderia dificultar rápido acesso à via aérea. As anormalidades presentes na MPS exigem um planejamento anestésico cuidadoso e um amplo suporte de apoio, uma vez que mesmo com a dispositivos auxiliares e execução hábil, o gerenciamento das vias aéreas pode ser difícil, além de que os distúrbios cardiopulmonares podem levar a complicações.

Referência 1

Moretto, Alessandra, et al. "Anesthesiological risks in mucopolysaccharidoses." Italian journal of pediatrics 44. 2018: 47-55.

Referência 2

Hahn, Sihoun. "Mucopolysaccharidoses: clinical features and diagnosis." UpToDate, Waltham, MA. 2019.

Palavras Chave

Mucopolissacaridose; Manuseio das Vias Aéreas; Via aérea difícil