Dados do Trabalho

Título

Anestesia para histerectomia em paciente com hiperplasia adrenal congênita: Relato de Caso

Descrição

Introdução: Hiperplasia adrenal congênita (HAC) engloba um conjunto de síndromes transmitidas de forma autossômica recessiva, que se caracteriza por diferentes deficiências enzimáticas na síntese dos esteroides adrenais. A incidência da HAC na sua forma clássica é descrita na literatura como sendo de 1 a cada 10-20 mil nascimentos. A forma perdedora de sal (HACPS) é a mais grave, ocorrendo deficiência de aldosterona e cortisol, além de produção excessiva de andrógenos.
Relato de caso: Paciente feminina, 10 anos, 39 Kg, com diagnóstico prévio de HACPS, em uso de fludrocortisona e hidrocortisona contínuos, admitida para histerectomia total e salpingectomia bilateral devido a sangramento uterino com repercussão clínica, hematométrio, hematocolpo e necessidades crescentes de uso de opiáceos para controle álgico. Realizada monitorização com cardioscopia, oximetria de pulso e pressão arterial invasiva (PIA). Induzida anestesia geral (AG) com lidocaína, fentanil, propofol, cetamina, rocurônio. Realizado peridural analgésica com ropivacaína e morfina. Administrado hidrocortisona 100 mg EV na indução anestésica. Paciente permaneceu estável durante todo o procedimento sendo extubada após o término da cirurgia. Encaminhada à enfermaria em boas condições clínicas. Alta hospitalar após 4 dias.
Discussão: A fisiopatologia da HAC envolve a redução da síntese do cortisol e, por feedback positivo, aumento do hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) pela hipófise, que leva à hiperplasia adrenal e produção excessiva de hormônios sexuais. Os pacientes também apresentam síntese inadequada de aldosterona, o que afeta a pressão arterial e o equilíbrio hidroeletrolítico. O tratamento inclui reposição de glico/mineralocorticóides. Uma das complicações temidas é a crise adrenal que pode ocorrer diante de situações de estresse (cirurgia), levando à hipoglicemia e hiponatremia graves, hipercalemia, déficit da função cardíaca, resposta inadequada às catecolaminas, taxa de filtração glomerular diminuída e secreção aumentada de hormônio antidiurético. Essas crises são potencialmente graves e podem levar à morte em 2-13% dos casos. A mortalidade está associada à insuficiente reposição da hidrocortisona (aumento da dose habitual) nas situações de estresse endócrino-metabólico. Nesses casos, a PIA permite a monitorização hemodinâmica constante, bem como a coleta de exames laboratoriais. A estratégia de AG associada ao bloqueio de neuroeixo além de conferir segurança para o manejo intraoperatório, também o faz para controle álgico pós-operatório. A anestesia no contexto da HAC tem um risco aumentado de forma geral e potencialmente maior no cenário pediátrico. Há limitado referencial teórico sobre manejo anestésico em pacientes com HAC, principalmente sobre anestesia pediátrica em cirurgias ginecológicas. Em conclusão, a conduta anestésica deve considerar sinais de crise adrenal, efeitos da corticoterapia crônica e o manejo adequado de corticosteróides no peroperatório.

Referência 1

Barra CB, Silva IN. Management of congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency in children and adolescents: review. Rev Med Minas Gerais 2022; 32:e-32209.

Referência 2

Speiser PW, Azziz R, Baskin LS et al. Endocrine Society. Congenital adrenal hyperplasia due to steroid 21-hydroxylase deficiency: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2010 Sep;95(9):4133-60. doi: 10.1210/jc.2009-2631. Erratum in: J Clin Endocrinol Metab. 2010 Nov;95(11):5137. Erratum in: J Clin Endocrinol Metab. 2021 Jun 16;106(7):e2853. doi: 10.1210/clinem/dgab316. PMID: 20823466; PMCID: PMC2936060.

Palavras Chave

Anestesia pediátrica; Hiperplasia adrenal congênita; Técnica de anestesia