Dados do Trabalho

Título

Manejo de via aérea de urgência em paciente com epidermólise bolhosa: relato de caso

Descrição

Introdução: A epidermólise bolhosa (EB) é um grupo de doenças raras caracterizado
por fragilidade cutânea em que diversas proteínas como queratina, plectina, colágeno
e integrinas podem ser afetadas, comprometendo a integridade estrutural e funcional
do tecido epitelial. Devido a essa fragilidade surgem lesões bolhosas e úlceras ao
menor estímulo lesivo. Como consequência, os pacientes apresentam áreas extensas
de fibroses, podendo desenvolver, estenose esofágica, microstomia e contraturas
articulares.
Relato de caso: Paciente feminina, 15 anos, portadora de EB do tipo distrófica
recessiva. Apresenta como complicações da doença constipação intestinal e estenose
esofágica com necessidade de dilatações esofágicas via endoscópicas (DEE)
recorrentes. Compareceu para DEE, realizada sob sedação com midazolam, fentanil,
lidocaína e propofol. Após procedimento, já em sala de recuperação anestésica, a
paciente evoluiu com dor cervical e disfagia importantes. Retornando à sala de exame
foi utilizado o endoscópio para avaliação de via aérea e cavidade oral sendo
visualizada migração de bolha em esôfago proximal com projeção para fenda glótica e
obstrução parcial e edema de via aérea (VA). Realizada micronebulização com
adrenalina e hidrocortisona 100mg EV. Diante do cenário, com a possibilidade da
evolução do quadro para obstrução total de VA foi optado pela intubação orotraqueal,
sendo nesse momento solicitado todo material disponível para via aérea difícil além de
preparação para possível acesso cirúrgico de via aérea. Indução anestésica em
sequência rápida e IOT realizada por laringoscopia direta com auxílio de bougie
(Cormack Lehane 3A) em única tentativa, com proteção de lábios e manipulação
mínima do laringoscópio em cavidade oral, sem intercorrências. Fixado tubo 5,5 com
balonete e paciente mantida em ventilação mecânica. Paciente encaminhada a terapia
intensiva onde permaneceu mantendo estabilidade hemodinâmica. A extubação
ocorreu sob visão por broncoscopia.
Discussão: O manejo anestésico de pacientes com EB deve ser pautado em minimizar
os procedimentos lesivos para reduzir o risco de formação de novas lesões. Nesse
caso, a avaliação precoce da via aérea e a definição rápida de necessidade de via
aérea definitiva foram essenciais para o bom desfecho do caso e melhor prognóstico
da paciente. O aparelho de endoscopia foi útil para avaliação da patência da via aérea.
Em relação a intubação orotraqueal os cuidados foram direcionados para minimizar ao
máximo o efeito abrasivo da laringoscopia, o uso de tubo de menor diâmetro possível
foi outra conduta visando minimizar o risco de novas lesões. A extubação foi planejada
para que fosse realizada de forma segura garantindo ausência de bolhas e edema.
Conclusão: A EB apresenta riscos em procedimentos endoscópicos devido à
fragilidade das mucosas. A preparação pré-operatória, técnicas anestésicas adaptadas
e a prontidão para intervenção emergencial são essenciais para o manejo seguro
desses pacientes.

Referência 1

Mittal BM, Goodnough CL, Bushell E, et al. Anesthetic management of adults with epidermolysis bullosa. Anesth Analg. 2022;134(1):90-101

Referência 2

Jeffrey L. Apfelbaum, Carin A. Hagberg, Richard T. Connis, Basem B. Abdelmalak, Madhulika Agarkar, Richard P. Dutton, John E. Fiadjoe, Robert Greif, P. Allan Klock, David Mercier, Sheila N. Myatra, Ellen P. O’Sullivan, William H. Rosenblatt, Massimiliano Sorbello, Avery Tung; 2022 American Society of Anesthesiologists Practice Guidelines for Management of the Difficult Airway. Anesthesiology 2022; 136:31–81

Palavras Chave

Epidermólise Bolhosa; Manuseio das Vias Aéreas; Anestesia pediátrica