Dados do Trabalho

Título

Anestesia Geral Balanceada para Amigdalectomia em Paciente Pediátrico com Síndrome de Smith-Lemli-Opitz e Transtorno do Espectro Autista



Descrição

Introdução: A anestesia para pacientes pediátricos com condições genéticas e Transtorno do Espectro Autista (TEA) representa um desafio significativo devido às peculiaridades fisiológicas e comportamentais desses pacientes. A Síndrome de Smith-Lemli-Opitz é uma condição genética rara caracterizada por mutações no gene DHCR7 e envolve múltiplas anomalias congênitas e atrasos no desenvolvimento neuropsicomotor.

Relato de caso: 
Paciente de 13 anos, sexo masculino, 28 kg e diagnosticado com Síndrome de Smith-Lemli-Opitz aos 4 anos e TEA com deficiência intelectual moderada a grave aos 3 anos. Optou-se pela administração de 10 mg de midazolam em xarope via oral, 30 minutos antes do procedimento. Ao ser recepcionado na sala cirúrgica, o paciente estava em estado de euforia, porém hipotônico e colaborativo. Foi estabelecida a monitorização padrão e a indução foi realizada inicialmente com sevoflurano a 8% de forma gradual e seguida pela punção de acesso venoso. Complementou-se a indução com sufentanil 5 mcg, propofol 50 mg e rocurônio 20 mg.

A intubação orotraqueal foi realizada sob laringoscopia direta, classificação Cormack IIa, com tubo 7,5 mm. A manutenção foi feita com sevoflurano a 2% e foram administrados adjuvantes durante a anestesia, sendo optado pelo uso de clonidina 30 mcg logo após a indução. O paciente foi extubado acordado ao final do procedimento, sem intercorrências.

Discussão: Pacientes com Síndrome de Smith-Lemli-Opitz e Transtorno do Espectro Autista representam um desafio na prática anestésica. As peculiaridades anatômicas e fisiológicas, combinadas com comportamento agitado e resistência a procedimentos médicos, exigem planejamento meticuloso e uma abordagem personalizada. 

A escolha da medicação via oral, como o midazolam em xarope, foi mais vantajosa por ser mais aceitável para o paciente, reduzindo o estresse e aumentando a cooperação. A indução anestésica com sevoflurano permitiu uma transição suave para a anestesia geral, enquanto a combinação de sufentanil, propofol e rocurônio garantiu uma indução rápida e eficaz, adequada para um procedimento relativamente curto, mas muito doloroso como a amigdalectomia. O uso de sufentanil e clonidina proporcionou analgesia adequada sem causar sonolência exagerada no pós-operatório, facilitando a recuperação rápida e confortável.
Embora o paciente não tenha tido intercorrências anestésicas na cirurgia realizada aos dois anos de idade, o crescimento da criança e o desenvolvimento de sua via aérea apresentaram novos desafios. Apesar das medidas antropomórficas baixas e aparência de uma criança de 8 anos, foi necessário o uso de um tubo endotraqueal maior do que o inicialmente previsto (7,5 mm), destacando a importância de estar preparado para ajustar o plano anestésico conforme as necessidades individuais do paciente.

Referência 1

Laslo Vutskits, Andrew Davdison, Chapter 77 - Pediatric Anesthesia - In Miller, R. D., Cohen, N. H., Eriksson, L. I., Fleisher et. al. Miller’s Anesthesia, nona edição, Philadelphia, editora Elsevier, 2020, páginas 2420-2455.

Referência 2

Vidya Yalamanchili, Jessica Palumbo Dufur, Katherine Wittling, AshleyMcClain - Anesthesia for the child with autism. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/anesthesia-for-the-child-with-autism Acessado em 10/07/2024

Palavras Chave

transtorno do espectro autista; Síndrome de Smith-Lemli-Opitz; Anestesia pediátrica