Dados do Trabalho

Título

ANESTESIA EM PACIENTE PORTADOR DE MIOPATIA MIOFIBRILAR TIPO 1

Descrição

INTRODUÇÃO: As miopatias miofibrilares são caracterizadas pela destruição da fibra muscular nas linhas Z e pelo subsequente acúmulo de debris celulares, resultando na desestruturação e disfunção de células musculares cardíacas, lisas e esqueléticas. Trata-se de uma condição genética que apresenta grande variabilidade clínica, sendo a fraqueza muscular ascendente e alterações cardiorrespiratórias as manifestações mais comuns. Até o presente momento, existem poucas informações disponíveis acerca do manejo anestésico desses pacientes. Sendo assim, relatamos o caso de anestesia para realização de cateterismo cardíaco, sob sedação, em paciente portadora de miopatia miofibrilar tipo 1.
RELATO DE CASO: Paciente do sexo feminino, 39 anos, hipertensa, diabética, ASA III, puérpera, compareceu à emergência com queixa de precordialgia 10 dias após o parto, ECG e troponina alterados; foi internada aos cuidados da cardiologia, que indicou a realização de cateterismo cardíaco sob sedação. A paciente relatou fazer acompanhamento regular com neurologista desde o diagnóstico, na adolescência, e apresentou à equipe de anestesia recomendações formais para o manejo anestésico. Mostrava-se algo dispneica e com paresia dos 4 membros; tendo em vista estar cooperativa ao exame e apresentar algumas restrições quanto ao uso de anestésicos, bem como de suplementação de oxigênio, foi utilizado diazepam 2mg intravenoso para ansiólise e dispositivo BiPAP (bilevel positive airway pressure) próprio da paciente para conforto. O procedimento foi bem-sucedido, sem intercorrências, não evidenciando comprometimento da circulação coronariana.
DISCUSSÃO: Miopatias miofibrilares, também conhecidas como miopatias relacionadas à desmina, são desordens raras e heterogêneas caracterizadas sobretudo pela fraqueza muscular ascendente, cardiomiopatia e falência respiratória. O diagnóstico é feito por biópsia muscular. Pouco se sabe sobre o manejo anestésico desses pacientes. Como em outras desordens neuromusculares, deve-se evitar agentes anestésicos que possam predispor hipertermia maligna e rabdomiólise, como succinilcolina e agentes voláteis; apesar de se priorizar o uso de anestésicos venosos, deve-se ter cautela com drogas que deprimam o sistema cardiorrespiratório. Benzodiazepínicos e anestésicos locais não possuem maiores ressalvas. Sugere-se avaliação multidisciplinar pré-operatória pormenorizada desses pacientes, buscando reduzir eventuais complicações e otimizar a recuperação.

Referência 1

Fernandes DCL, et al. BMJ Case Rep, 2023;16:e257198.

Referência 2

Latham GJ, Lopez G. Anesthetic considerations in myofibrillar myopathy. Paediatr Anaesth, 2015;25:231–8.

Palavras Chave

anestésicos; Doenças raras; miopatia