Dados do Trabalho

Título

Manejo anestésico de paciente com miopatia mitocondrial para cirurgia de coluna

Descrição

INTRODUÇÃO:O manejo anestésico de crianças com miopatias metabólicas e mitocondriais exige uma abordagem individualizada e cuidadosa, focada na minimização de complicações perioperatórias e no suporte adequado às necessidades clínicas específicas desses pacientes.RELATO DE CASO:MLC, menino de 8 anos com miopatia metabólica provavelmente de origem mitocondrial, pesando 21 kg, é admitido para o alongamento de uma haste vertebral implantada há 1 ano. Apresenta fascies sindrômica, abertura bucal limitada, palato ogival e posicionamento vicioso da cabeça em lateroflexão. Devido ao diagnóstico de miopatia confirmado por especialistas, aguarda testes genéticos. Recomenda-se evitar o uso de halogenados e bloqueadores adespolarizantes devido ao risco de hipertermia maligna nesta condição.O procedimento anestésico foi conduzido após preparo meticuloso da sala cirúrgica. Utilizou-se anestesia geral venosa total com monitorização de índice bispectral (BIS) e potenciais evocados. A anestesia foi induzida com remifentanil, cetamina e dexmedetomidina, seguida por um bolus de rocurônio. Durante a manutenção, foram administrados remifentanil, cetamina e dexmedetomidina conforme protocolo, visando um BIS entre 40-60, além de adjuvantes como dipirona e ondansetrona. Gasometrias foram realizadas aos 60 e 90 minutos para monitorar o status metabólico.O procedimento cirúrgico, que durou aproximadamente 120 minutos, transcorreu sem intercorrências significativas. Ao final, o bloqueio neuromuscular foi revertido devido à ausência de resposta no monitor de estimulação neuromuscular. Ao fim, paciente encaminhado estável e extubado para aUTI.DISCUSSÃO:Doenças neuromusculares, como miopatias, apresentam ampla variedade de manifestações clínicas, especialmente respiratórias e cardiovasculares, trazendo desafios significativos para anestesistas devido à sua baixa incidência e grande complexidade. A avaliação pré-anestésica deve abordar não apenas o comprometimento sistêmico, como cardiopatias e alterações respiratórias, mas também a história familiar e eventuais complicações anestésicas anteriores.Pacientes com miopatias são particularmente suscetíveis a complicações como dificuldade no manejo da via aérea pelo envolvimento da coluna vertebral, além da precaução contra hipertermia maligna, é crucial o preparo adequado da sala cirúrgica e a realização do procedimento no primeiro horário do dia. Não há uma técnica anestésica superior para essa população, mas bloqueios regionais podem desempenhar um papel importante no controle da dor. É essencial considerar a seleção cuidadosa de fármacos, evitando halogenados, succinilcolina e propofol em pacientes com miopatia mitocondrial devido ao seu impacto no metabolismo destas organelas e risco aumentado de síndrome de infusão do propofol. A monitorização rigorosa do bloqueio neuromuscular e do estado metabólico é recomendada, assim como medidas para manter a normotermia perioperatória, crucial para evitar arritmias.

Referência 1

Quintão VC. Anestesia em ciranças com miopatias. In: Sociedade Brasileira de Anestesiologia; Nunes RR, Bagatini A, Duarte LTD, organizadores. PROANESTESIA Programa de Atualização em Anestesiologia: Ciclo 3. Porto Alegre: Artmed Panamericana; 2020. p. 79–102. (Sistema de Educação Continuada a Distância, v. 2).

Referência 2

https://resources.wfsahq.org/atotw/enfermedad-mitocondrial-y-anestesia/

Palavras Chave

mitocondrial; miopatia; anestesia venosa total