Dados do Trabalho

Título

Anestesia para cesariana em paciente com Síndrome de Noonan e Hipertensão Pulmonar Grave: relato de caso.

Descrição

Introdução: A Síndrome de Noonan é uma doença autossômica dominante relativamente comum (1:2000 nascimentos) caracterizada por alterações faciais, musculoesqueléticas, hematológicas e cardíacas. O manejo anestésico destas pacientes torna-se bastante desafiador quando alterações fisiológicas da gestação estão presentes de forma associada. Relato de Caso: RMM, 28 anos, G1P0A0, portadora de Síndrome de Noonan com cardiopatia complexa, com programação de cesariana eletiva ao completar 36sem de idade gestacional. Diagnosticada ao nascimento com CIV, persistência de canal arterial e hipoplasia pulmonar direita, foi submetida a correção cirúrgica da cardiopatia aos 5 anos. Ecocardiogramas recentes evidenciavam regurgitação tricúspide moderada, estenose pulmonar leve, dilatação de artéria pulmonar e estenose em seu ramo direito, com pressão sistólica de VD de 33mmHg. Função biventricular preservada, FEVE 67%. Possuía também diagnóstico de asma com descompensação durante a gravidez e alterações no exame físico típicas da síndrome: baixa estatura, cabeça em formato triangular, hipertelorismo, escoliose, pescoço alado e tórax em escudo. Exame das vias aéreas revelou Mallampati 2, abertura oral diminuída e palato arqueado, com mobilidade cervical normal. Encaminhada ao bloco cirúrgico para cesariana eletiva ao completar 36sem. Após monitorização não-invasiva, AVP 18G e PAI foram puncionados em MSE. Na sequência, realizada raquianestesia com agulha Quincke 27G em L4-L5, com injeção de 7,5mg de Bupivacaína hiperbárica, 15mcg de Fentanil e 60mcg de Morfina. Paciente posicionada em Trendelenburg visando bloqueio em nível de T6, com instalação adequada. Manteve estabilidade hemodinâmica durante todo a cirurgia, que transcorreu sem intercorrências. Discussão: Apesar do sabido risco da realização de bloqueios de neuroeixo em gestantes cardiopatas, o ecocardiograma evidenciando compensação da cardiopatia, aliado a presença de uma potencial via aérea difícil, à asma e à baixa CRF da paciente (pelo útero gravídico associado à escoliose e ao tórax em escudo) tornaram esta técnica a primeira opção para o caso. Embora bem descrita nestes cenários, a anestesia peridural com passagem de cateter e titulação do anestésico local pode ser bem desafiadora nas gestantes com Síndrome de Noonan, uma vez que as distorções anatômicas presentes tornam o espaço peridural mais difícil de ser localizado, facilitam a punção acidental da dura-máter e dificultam a inserção e o avanço do cateter. Por tudo isso, optou-se pela realização da raquianestesia com rigorosa inspeção de seu nível, uma vez que dispersões excessivamente cefálicas podem ocorrer por conta das distorções presentes. Conclusão: Gestantes com Síndrome de Noonan podem apresentar uma grande variedade de anomailias e, por isso, necessitam de uma avaliação individualizada e precoce. Bloqueios de neuroeixo podem ser uma opção interessante para estas pacientes, apesar das possíveis dificuldades técnicas para sua execução.

Referência 1

Chase CJ, Holak EJ, Pagel PS et al. Anesthetic implications of emergent cesarean section in a parturient with Noonan sýndrome and bacterial endocarditis. Journal of Clinical Anesthesia. 2013; 25:403-406.

Referência 2

Joelle McBain, Edmond Lemire, David Campbell. Epidural labour analgesia in a parturient with Noonan syndrome: a case report. Obstetric and Pediatric Anesthesia. 2006; 53: 274-278.

Palavras Chave

Síndrome de Noonan; Hipertensão Pulmonar