Dados do Trabalho

Título

Prognósticos Cirúrgicos da Fusão Occipitocervical para Instabilidade Craniocervical na Síndrome de Ehlers-Danlos

Descrição

Justificativa e objetivos: A fusão occipitocervical (OCF) é usada para tratar a instabilidade craniocervical (ICC) em pacientes com Síndrome de Ehlers-Danlos (SED). ICC, frequentemente associada à malformação de Chiari tipo I (CMI), resulta da incompetência de ligamentos cervicais, como o transverso do atlas e o alar, levando a desafios no manejo perioperatório, cirúrgico e anestésico. Este estudo revisa sistematicamente os desfechos operatórios de OCF em pacientes com SED e ICC. Método: Revisão sistemática de estudos nas bases PubMed e BVS dos últimos 10 anos, utilizando descritores DeCS: "Ehlers-Danlos Syndrome", "Joint Instability", “Spinal Fusion”. A busca inicial resultou em 668 artigos (294 PubMed, 374 BVS). Após remoção de 282 duplicatas e aplicação de critérios de inclusão e exclusão, 11 artigos foram integrados. Incluímos estudos com pacientes SED submetidos à OCF por ICC, excluindo relatos de casos, revisões narrativas e estudos focados apenas na técnica cirúrgica. Avaliação da qualidade dos estudos foi feita com a ferramenta Cochrane para risco de viés e os resultados sintetizados a seguir. Resultados: Em pacientes com CMI, a prevalência de ICC foi de 0,92% (353 de 38.169)². A OCF mostrou melhorias significativas na dor de cabeça e cervical (escores de dor de 8,2/10 para 4,5/10, p<0.001), redução do uso de medicação para dor (p<0.0001) e melhora na funcionalidade (escore de desempenho de Karnofsky, p<0.001)². Outros sintomas neurológicos também melhoraram significativamente (p=0.001)². A taxa de satisfação dos pacientes foi de 100%². Complicações como deiscência de ferida, infecção e lesão da artéria vertebral foram relatadas, mas são raras quando o procedimento é realizado por cirurgiões experientes². A anestesia livre de opioides (OFA) combinada com analgesia multimodal (OFA+) é uma abordagem viável, reduzindo significativamente a dor pós-operatória e a necessidade de opioides¹. Em um estudo com 42 pacientes com SED-HT/JHS submetidos à fixação craniocervical, o grupo OFA+ apresentou escores VAS significativamente menores no pós-operatório comparado ao grupo com opioides (OP), e menor necessidade de metadona para dor de ruptura (5,3% vs. 42,8%, p<0.001). Houve menor necessidade de opioides na alta hospitalar em 60,9% dos pacientes, comparado a nenhum no grupo OP¹. Conclusões: A OCF é um tratamento eficaz para ICC em pacientes com SED, associada a melhorias significativas na dor, sintomas neurológicos e status funcional. A seleção cuidadosa dos pacientes e a consideração dos achados clínicos e radiológicos são cruciais para resultados ótimos. Ensaios clínicos randomizados são necessários para compreender melhor a eficácia e segurança a longo prazo da OCF nessa população complexa. É importante notar que esses achados, ainda que significativos, provêm de um número limitado de pacientes, necessitando mais pesquisas para confirmar esses resultados e determinar os efeitos a longo prazo da OFA e das técnicas de OCF em pacientes SED-HT/JHS.

Referência 1

Ramírez-Paesano C, Rodiera CC, Sharp AS et al. Perioperative opioid-minimization approach as a useful protocol in the management of patients with Ehlers-Danlos syndrome-hypermobility type, craniocervical instability and severe chronic pain who are to undergo occipito-cervical fixation. Orphanet J Rare Dis. 2023;18: 214.

Referência 2

Henderson FC, Schubart JR, Narayanan MV et al. Craniocervical instability in patients with Ehlers-Danlos syndromes: outcomes analysis following occipito-cervical fusion. Neurosurg Rev. 2024; 47:27.

Palavras Chave

Síndrome de Ehlers-Danlos; Fusão Espinal; Instabilidade Articular