Dados do Trabalho

Título

Manejo anestésico em síndrome de McCune-Albright

Descrição

Introdução A síndrome McCune-Albright (SMA) constitui uma condição genética rara, com incidência estimada de 1:100.000-1:1.000.000. Consiste na hiperativação da proteína Gαs e aumento de AMP cíclico intracelular por mutação somática do gene GNAS. O diagnóstico se estabelece mediante achado de displasia fibrosa óssea, manchas café-com-leite e endocrinopatia por hiperfuncionamento, notadamente tireoidiana. A displasia óssea pode predispor a fraturas; dor; anomalias craniofaciais; obstrução nasal crônica e distúrbios visuais ou auditivas. Relato de Caso Mulher, 31 anos, 65kg, com diagnóstico de SMA (deformidade craniana, manchas cutâneas, hipertireoidismo e déficit auditivo); sem outras comorbidades; apresentou-se para osteoplastia maxilar. Avaliação de via aérea detectou indicadores de difícil manejo: Mallampati III, abertura bucal restrita (<3cm), deformidade de palato, limitação de protrusão mandibular, baixa complacência de assoalho de mandíbula, encurtamento das distâncias tireo-mento e esterno-mento, além de reduzida extensão cervical. Exames laboratoriais demonstraram supressão de TSH (T4 livre normal), sem outras alterações. Optada por técnica de intubação acordada, mediante sedação consciente com dexmedetomidina e sevoflurano em cateter nasal, fentanil e midazolam em baixas doses. Em paralelo, realizados bloqueios transcricotireoideo e laríngeo superior bilateral com lidocaína. Procedida laringoscopia direta, com visibilidade restrita, intubação obtida com auxílio de bougie, sendo posicionado tubo orotraqueal (calibre 6.0). A manutenção da hipnose foi obtida com propofol, dexmedetomidina e remifentanil, além de sufentanil como adjuvante analgésico. Procedimento transcorreu sem intercorrências. Despertar e extubação sem incidentes, tosse ou agitação/excitação, com RASS -1, e retorno seguro de drive ventilatorio e estabilidade hemodinâmica. Discussão A displasia fibrosa de crânio impõe significativa frequência de preditores de via aérea difícil na SMA, devendo o anestesiologia manter sob alerta potencial dificuldade de instrumentação de via aérea. Deve-se ponderar a intubação acordada, possivelmente com recursos de fibroscopia, videolaringoscopia, dentre outros. O posicionamento otimizado do paciente e a pronta acessibilidade a dispositivos supraglóticos também são recomendadas. Além disso, convém a checagem de compensação de potenciais distúrbios hormonais, sobretudo tireoidianos, no contexto de procedimentos cirúrgicos eletivos, haja vista o risco diferenciado de arritmias, alterações hemodinâmicas e alterações na farmacodinâmica das medicações usadas no intraoperatório.

Referência 1

Javaid MK, Boyce A, Appelman-Dijkstra N, et al. Best practice management guidelines for fibrous dysplasia/McCune-Albright syndrome: a consensus statement from the FD/MAS international consortium. Orphanet J Rare Dis, 2019; 14, 139.

Referência 2

Boyce AM, Collins MT. Fibrous Dysplasia/McCune-Albright Syndrome: A Rare, Mosaic Disease of Gα s Activation. Endocrine Reviews, 2020; 41(2):345–70.

Palavras Chave

Displasia Fibrosa Poliostótica; Manuseio das Vias Aéreas; Medicina Perioperatória