Dados do Trabalho

Título

MANEJO ANESTÉSICO EM PACIENTE COM SEQUÊNCIA DE PIERRE ROBIN

Descrição

Introdução: A Sequência de Pierre Robin (SPR) é uma entidade clínica rara, definida pela presença de micrognatia, glossoptose e consequente obstrução respiratória e dificuldade alimentar no período neonatal. Em cerca de 90% dos casos, fenda palatina pode estar presente, não sendo, entretanto, um achado necessário para o diagnóstico. A mandíbula de dimensões reduzidas e localização posterior da língua, além de outras comorbidades associadas a essa sequência de alterações, como doença do refluxo gastroesofágico e complicações cardiovasculares, tornam a anestesia nesses pacientes desafiadora e potencialmente fatal.
Relato de caso: Sexo feminino, 8 anos, 22kg, ASA II, portadora de Síndrome de Pierre Robin (SPR) e Apneia Obstrutiva do Sono (AOS), com fissura pós-forame incisivo completa. Admitida para realização de palatoplastia terciária. Hemodinamicamente estável e sem sinais de disfunções respiratórias. VA: Malampatti III, retrognatismo, macroglossia, alterações da arcada dentária, abertura de boca 4.0 cm, extensão cervical normal. Proposta anestesia geral balanceada com intubação orotraqueal. Indução inalatória com Sevoflurano a 7%, O2 4L/min sob máscara facial e sistema Ress-Baraka. Monitorização: ECG, oximetria, PANI, capnografia, analisador de gases e temperatura corporal. Venóclise com cateter 22G, administrados Fentanil 3mcg/kg, Propofol 3mg/kg e Rocurônio 0,6mg/kg. Ventilação sob máscara sem dificuldade. Intubação com tubo aramado 6.0 com balonete (videolaringoscópio). Material de VAD à disposição. Manutenção da anestesia: Sevoflurano 2,5%. Reversão do bloqueio neuromuscular com Sugamadex. Extubação sem intercorrências e encaminhada ao CTI pediátrico para monitorização e suporte (possibilidade de hipóxia, queda de língua e piora da AOS decorrentes do edema de sítio cirúrgico e VA). Boa evolução do quadro, alta hospitalar após 96 horas.
Discussão: A obstrução da via aérea na SPR é ocasionada pela redução dimensional da cavidade oral devido à mandíbula hipoplásica, que resulta no posicionamento anormal da língua e bloqueio da orofaringe durante a inspiração. A obstrução prolongada pode resultar em hipóxia, apneia e broncoaspiração. A hipóxia crônica pode levar ao aumento da resistência vascular pulmonar, cor pulmonale e insuficiência cardíaca. Sendo assim, o planejamento anestésico adequado é fundamental para garantir o êxito do ato anestésico nesses pacientes. É importante antever a dificuldade de acesso à via aérea e realizar uma pré-oxigenação adequada. Além disso, a escolha dos anestésicos deve levar em consideração as alterações cardiovasculares mais frequentes nesses pacientes.
Referências Bibliográficas: 1. A. Côté, et al. Pierre Robin Sequence: Review of diagnostic and treatment challenges, Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol. (2015) 2. HOLDER-ESPINASSE M. Abadie V, Cormier-Daire V, Beyler C, Manach Y, Munnich A, Lyonnet S, Couly G, Amiel J. Pierre Robin sequence: a series of 117 consecutive cases. J Pediatr.;139(4):588-90, 2001.

Referência 1

1. A. Côté, et al. Pierre Robin Sequence: Review of diagnostic and treatment challenges, Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol. (2015)

Referência 2

2. HOLDER-ESPINASSE M. Abadie V, Cormier-Daire V, Beyler C, Manach Y, Munnich A, Lyonnet S, Couly G, Amiel J. Pierre Robin sequence: a series of 117 consecutive cases. J Pediatr.;139(4):588-90, 2001.

Palavras Chave

Síndrome de Pierre Robin