Dados do Trabalho

Título

Anestesia no paciente portador da Síndrome de Prader-Willi para tratamento de pielonefrite obstrutiva: relato de caso

Descrição

Introdução: A Síndrome de Prader-Willi é um distúrbio genético raro que tem como sintomas o atraso no desenvolvimento motor e cognitivo, obesidade e insuficiência adrenal. Desordens genéticas específicas, com acometimento multissistêmico, envolvem contextos clínicos incomuns. O relato discute paciente portador da síndrome submetido a um procedimento urológico de urgência.
Relato de caso: masculino, 38 anos, IMC 54 kg/m², hipertenso, diabético e apneia obstrutiva do sono. Necessidade de abordagem de pielonefrite obstrutiva de urgência. A proposta cirúrgica foi implante de cateter duplo J. Raquianestesia em posição sentada, entre L3 e L4 com agulha de Quincke 25G 120mm com administração de bupivacaína hiperbárica 15mg. Teste do bloqueio com nível fixado em T10. Sedação leve com midazolam 2mg e fentanil 40mcg. Não foi realizada nenhuma outra medida específica para a patologia de base. Procedimento realizado sem intercorrências. Paciente encaminhado para a enfermaria após alta da RPA.
Discussão: A Síndrome de Prader-Willi (SPW) é uma desordem genética multissistêmica rara causada pela depleção no braço longo do cromossomo paterno 15, se apresentando clinicamente com letargia, dificuldade de sucção, hipotonia e hiporreflexia, características presentes no paciente em questão desde o nascimento, o qual não amamentou em seio materno e possuía atraso no desenvolvimento neuropsicomotor. Com o crescimento, surge a hiperfagia, o alto limiar de dor e a obesidade, e o fenótipo das alterações craniofaciais, gonadais e comportamentais passam a ser percebidas com mais nitidez. Como uma das desordens é a insuficiência adrenal, realizar abordagem anestésica não dominando as particularidades dessa síndrome pode acarretar em complicações previsíveis e evitáveis. O paciente em questão possuía a recomendação de administrar prednisona 20mg/dia em caso de cirurgia, mas a equipe assistente só teve acesso a esse documento na enfermaria após o contexto de urgência. A não administração não resultou em complicações para esse paciente. Outras características que demandam cuidado no período perioperatório são a obesidade grau 3 e a anatomia alterada da coluna vertebral, por aumentar o grau de dificuldade para realização de bloqueios do neuroeixo. A utilização de ultrassom como método de auxílio na localização da linha média e identificação das estruturas vertebrais pode ser de grande valia. A disponibilidade de dispositivos avançados para controle de via áerea não deve ser neglicenciado, e sua utilização deve ser imediata em caso de falha na técnica proposta. Nesse contexto, a necessidade de técnicas individualizadas, como o tamanho da agulha e o preparo com corticoide no caso apresentado, são indispensáveis no cuidado desses pacientes com desordens genéticas específicas.

Referência 1

Cassidy SB, Schwartz S, Miller JL, Driscoll DJ. Prader-Willi syndrome. Genet Med. 2012;14(1):10-26. - PubMed (disponível em https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22237428/)

Referência 2

McInnes, R. R. Thompson & Thompson Genética Médica. 8. ed. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2016. 546.

Palavras Chave

Síndrome de Prader-Willi