Dados do Trabalho

Título

Anestesia em paciente com doença de Fahr: relato de caso

Descrição

Introdução: A Doença de Fahr (DF) é uma doença neurológica e psiquiátrica rara (<1:1.000.000), idiopática, caracterizada pela presença de calcificações cerebrais bilaterais e em vasos sanguíneos. Sintomas da DF incluem parkinsonismo, declínio cognitivo, acidente vascular cerebral, laringoespasmo, tonturas, miopatias, resposta anormal ao bloqueio neuromuscular (BNM), hipotensão, insuficiência cardíaca e arritmias. Relato de caso: paciente masculino, 42 anos, 70 kg, ASA II, com DF, agenesia pulmonar direita, dextrocardia, ansiedade e dislipidemia, em uso de escitalopram e sinvastatina, foi submetido a colecistectomia videolaparoscópica. Antecedentes cirúrgicos: correção de estrabismo sob anestesia geral. O sintoma relacionado à DF era tremor involuntário das mãos. Na avaliação pré-anestésica feita à beira-leito, apresentava exames laboratoriais com hemograma e eletrólitos dentro dos valores da normalidade, além de espirometria sugestiva de distúrbio ventilatório restritivo moderado. A monitorização anestésica foi feita com cardioscopia, oximetria de pulso, pressão arterial não invasiva e capnografia. Na avaliação da via aérea, paciente apresentava retrognatia. A indução anestésica foi feita com pré-oxigenação por 3 minutos sob máscara fechada com ventilação espontânea. Injetado fentanil (5 mcg/kg), lidocaína (1 mg/kg), propofol (3 mg/kg) e rocurônio (0,6 mg/kg). Realizada laringoscopia direta com intubação orotraqueal com auxílio de fio Bougie (classificação de Cormack-Lehane: IIb). Paciente mantido sob ventilação mecânica controlada por pressão, 12 inspirações por minuto, volume corrente de 500mL, pressão de inspiração de 18 cm H2O, PEEP de 5 cm H2O, fração de inspiração de oxigênio de 49%. Após insuflação do pneumoperitônio com CO2 com pressão de 11 mmHg e posicionamento do paciente em proclive, houve diminuição do volume corrente para 391 mL. Demais parâmetros ventilatórios mantidos. Durante todo o procedimento houve manutenção da pressão arterial média acima de 65 mmHg sem uso de drogas simpaticomiméticas, saturação periférica de oxigênio de 100%, ritmo cardíaco sinusal entre 80-100 batimentos por minuto e EtCO2 entre 30 e 40 mmHg. Ao final da cirurgia, foi aplicado 200 mg de sugamadex por indisponibilidade da monitorização do BNM na instituição. O paciente foi extubado sem intercorrências, instabilidade hemodinâmica e complicações da DF, tanto durante a anestesia quanto no pós-operatório. Discussão: a DF pode apresentar desafios ao anestesista, principalmente quando há insuflação de pneumoperitônio num paciente com agenesia pulmonar e dextrocardia. Não foi encontrada relação entre DF e dextrocardia ou agenesia pulmonar na literatura. A hipocalcemia na DF pode causar miopatias, disfunção ventricular, arritmias e interferir no grau de BNM durante a anestesia. Mesmo com uma combinação incomum de condições raras, a realização da anestesia geral com monitorização e cuidados habituais trouxe segurança e conforto ao paciente.

Referência 1

Gupta B, Gupta L. Anesthetic considerations in a case of Fahr and primrose syndrome. Res Pract Anesthesiol Open J. 2018; 3(1): 1-6. doi: 10.17140/RPAOJ-3-116

Palavras Chave

Doença de Fahr; Anestesia