Dados do Trabalho

Título

Manejo anestésico em paciente com Síndrome de Gorlin-Goltz

Descrição

Introdução

A Síndrome de Gorlin-Goltz (SGG) possui caráter autossômico dominante e está relacionada à deleção no cromossomo 9, com predisposição à ocorrência de múltiplas neoplasias. Manifestações clínicas incluem dismorfias craniofaciais, cistos e tumores em vias aéreas, deformidades ósseas, distrofias musculares, acometimento renal, cardíaco, respiratório e oftalmológico.

Relato de caso

Masculino, 7 anos, 17kg, admitido para realização de tomografia computadorizada (TC) de região maxilar. Diagnóstico prévio de SGG. Passado anestésico: correção de fenda labial sem intercorrências e TC sob cuidado anestésico monitorado. Ao exame físico: trigonocefalia, fenda palatina, orelhas de implantação baixa, sustento cefálico parcial e cifoescoliose torácica. Revisão laboratorial sem alterações específicas. TC de crânio: aumento dos ventrículos laterais, agenesia de corpo caloso. Ecocardiograma sem alterações. Optado por tentar realizar o exame sem sedação, sob cuidado anestésico monitorado, sem sucesso. Induzida anestesia geral inalatória com sevoflurano a 8% sob máscara facial. Monitorização não invasiva com cardioscopia, oxímetro de pulso, pressão arterial, capnografia e analisador de gases. Obtido plano anestésico adequado. Passagem de cânula orofaríngea com manutenção da ventilação espontânea com oxigênio e sevoflurano a 4%. Exame realizado sem intercorrências. Paciente despertou em sala de recuperação, estável.

Discussão

Apesar da baixa prevalência, estimada em 1:60000 pessoas, pacientes com SGG podem realizar inúmeros procedimentos ao longo da vida, como cirurgias ortopédicas, cardíacas, bucomaxilofaciais e oftalmológicas. Em procedimentos eletivos, a avaliação pré-anestésica é fundamental para identificar fatores de risco relacionados às manifestações da doença e minimizar a ocorrência de desfechos negativos. Estão indicados avaliação criteriosa de vias aéreas, radiografias de mandíbula, maxila e coluna cervical, ecocardiograma, avaliação neurológica e de função renal. Durante o intra-operatório, a principal particularidade anestésica está relacionada ao manejo de vias aéreas (VA), uma vez que os pacientes possuem múltiplos preditores de VA difícil. Deve-se evitar hiperextensão cervical durante laringoscopia por fragilidade de vértebras. Em pacientes com fibromas cardíacos, anestesia geral pode precipitar bradicardia profunda. Preferir anestesia locorregional sempre que possível. Com relação aos fármacos, ajuste de doses deve ser feito em pacientes com disfunção renal. Succinilcolina está associada a maior risco de hipercalemia. Bloqueadores neuromusculares não despolarizantes possuem ação prolongada e pouco previsível. Quando necessário, preferir rocurônio/vecurônio, monitorizar com TOF e reverter com sugamadex. Agentes inalatórios, por sua vez, não possuem restrições específicas. Não há relatos de risco aumentado para hipertermia maligna. Dessa forma, conhecer as principais particularidades da síndrome torna a prática anestésica mais segura.

Referência 1

Gosavi KS, Mundada SD. Anaesthetic management in Gorlin-Goltz syndrome. Indian J Anaesth. 2012 Jul;56(4):394-6. doi: 10.4103/0019-5049.100833. PMID: 23087465; PMCID: PMC3469921.

Referência 2

Anestesia e Doenças Incomuns Coexistentes / Editores: Carlos Rogério Degrandi Oliveira, Rogean Rodrigues Nunes e Ricardo Almeida de Azevedo. Rio de Janeiro: Sociedade Brasileira de Anestesiologia/SBA, 2017.

Palavras Chave

Anestesia pediátrica; Síndrome de Gorlin-Goltz