Dados do Trabalho

Título

Transfusão maciça em paciente portador de Síndrome de Klippel-Trenaunay submetido a cirurgia de emergência.

Descrição

Introdução: A Síndrome de Klippel-Trenaunay (SKT) é uma anomalia vascular congênita, caracterizada por malformações capilar, venosa e linfática e hipertrofia óssea tipicamente em membros inferiores. Relato de caso: Paciente de 70 anos, ASA III E, portadora de SKT, admitida para cirurgia de emergência por fratura de tíbia distal e fêmur proximal à esquerda, hemodinamicamente estável, apresentando sangramento ativo e hemoglobina de 8,9 g/dL. Realizada raquianestesia com bupivacaína isobárica 10 mg e morfina 100 μg, indução à anestesia geral com fentanil 2 μg/kg, propofol 1 mg/kg e rocurônio 0,6 mg/kg, mantida com sevoflurano em FiO₂ 50% e normotermia por manta térmica. Obtido acesso venoso central, pressão arterial invasiva e administrado um concentrado de hemácias (CH). Frente a perda sanguínea intraoperatória de cerca de 3 litros, iniciado protocolo de transfusão maciça em proporções 1:1:1 - 5 CH para 5 plasmas frescos congelados (PFC) para 5 unidades de plaquetas - ácido tranexâmico 1 g, gluconato de cálcio 5 g, 5 L de ringer lactato, noradrenalina, vasopressina e dobutamina em altas doses. Evoluiu com parada cardiorrespiratória (PCR) em atividade elétrica sem pulso (AESP) e ressuscitação cardiopulmonar (RCP) com retorno à circulação espontânea. Encaminhada à UTI em intubação orotraqueal, noradrenalina 1,8 μg/kg/min, vasopressina 0,08 UI/min, dobutamina 2,65 μ/kg/min, fentanil e dexmedetomidina, com pressão arterial média de 48 mmHg, temperatura em 36ºC, pH 7,26 e RNI 2,57. Manteve sangramento ativo em ferida operatória, instabilidade hemodinâmica a despeito de novas transfusões e nova PCR, com retorno à circulação espontânea após seis ciclos de RCP. Diante da persistência do choque hemorrágico, foi submetida a amputação ao nível da coxa sob anestesia geral, evoluindo a óbito em 36 horas. Discussão: Perda sanguínea significativa em intraoperatório deve ser antecipada devido às anomalias vasculares da SKT, estabelecendo o manejo das estratégias preconizadas do Patient Blood Management (PBM) e das diretrizes de sangramento maciço, razão da utilização de proporções pré-definidas de hemocomponentes. Contudo, o citrato dos hemocomponentes consome cálcio, e sinergicamente à hipocalcemia promovida pode afetar a cascata de coagulação, que associada à hipotermia e acidose favorecem os distúrbios de coagulação e arritmias cardíacas, prolongando a perda sanguínea - o que torna fundamental o controle rigoroso da temperatura, manutenção de pH > 7,2, Cálcio > 4,0 mg/dL e valores de fibrinogênio, RNI e plaquetas dentro da normalidade, como preconiza o PBM. Acrescenta-se ao quadro provável coagulopatia dilucional e consequente à lesão tecidual e a liberação de mediadores inflamatórios. Nesse caso, idealmente, o uso de teste viscoelástico como forma de monitorização point-of-care é bem estabelecido para a identificação de coagulopatias que não são repostas em proporções fixas - como a deficiência de fibrinogênio, plaquetas e fatores de coagulação.

Referência 1

Littlejohn J, Shen L, Srivastava A et al. Patient Blood Management for the Critically-Ill Patient. Curr Anesthesiol Rep. 2024;14:376–387.

Referência 2

Lee JH, Chung HU, Lee MS. An anesthetic management of a patient with Klippel-Trenaunay syndrome. Korean J Anesthesiol. 2012;63(1):90-91.

Palavras Chave

patient blood management; síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber; choque hemorrágico