Dados do Trabalho

Título

Sedação para ressonância nuclear magnética em paciente portador de Mucopolissacaridose do tipo I – Relato de caso

Descrição

Introdução: A mucopolissacaridose (MPS) é uma doença genética, autossômica recessiva que causa deficiência de alfa-L-iduronidase (IDUA) e, por conseguinte, acúmulo progressivo de glicosaminoglicanos (GAG) nos tecidos, causando disfunção celular e anormalidades clínicas progressivas, com fenótipos de I a IV1. A MPS I moderada, síndrome de Hurler-Scheie (SHS) apresenta-se com retardo mental moderado, micrognatia, macroglossia, degeneração retiniana, opacificação corneana e cardiomiopatia. Portadores dessa síndrome tem Via Aérea Difícil (VAD) aliada a estreitamento traqueal. A inserção do TET pode ser laboriosa, o que requer disponível um broncoscópio flexível. Sobretudo se há instabilidade das vértebras cervicais, típicas da doença. São casos com VAD, exige uma minuciosa avaliação pré-anestésica. Relato de caso: L.O.S. 9 anos, 18 kg, 1,01m, portador de SHS, com desenvolvimento neuro motor retardado, extensão e flexão cervicais limitadas, distância esterno-mento de 8 cm, Mallampati IV, discreta deformação torácica por cifose dorsal com escoliose acentuada. Proposta de ressonância nuclear magnética (RNM) de coluna vertebral sob sedação. Induzida anestesia inalatória sob máscara facial com sevoflurano (3%), sob ventilação espontânea, com cânula orofaríngea, em sistema Mapleson. Realizado acesso venoso com capnografia, eletrocardiografia e oximetria normais. Administrado atropina -0,1mg, dextrocetamina -10 mg e dexmedetomidina - 10 mcg. Durante a superposição da bobina da RNM sobre o tórax, observou-se bradicardia acentuada, revertida imediatamente pós sua remoção, seguida pela administração de 0,2mg de atropina IV. Após reposicionamento, foi administrado 30mg de propofol. Exame realizado sem intercorrências. Discussão: A VAD associada a instabilidade de coluna cervical requer um manejo cuidadoso para manutenção da patência da via aérea, no caso estudado não houve complicações de VA, mas houve complicações hemodinâmicas no momento em que foi posto a bobina da RNM com peso aproximado de 5kg sobre o tórax cifótico, instável exercendo compressão suficiente sobre as câmaras cardíacas com resposta reflexa de bradicardia intensa. A monitorização adequada em anestesia fora do centro cirúrgico sob campo magnético é uma condição essencial, associada à vigilância e rápida tomada de decisão, cruciais no desfecho favorável. Ressaltamos a proteção de via aérea associada a baixas doses de vários agentes anestésicos por vias diversas para plano anestésico mais seguro. Neste caso, auxiliou para rápida tomada de decisão. Assim, recomendamos o desuso da bobina sobre o tórax nestes casos.

Referência 1

Çelik B, Tomatsu SC, Tomatsu S, Khan SA. Epidemiology of Mucopolysaccharidoses Update. Diagnostics (Basel) 2021; 11.

Referência 2

Scott HS, Bunge S, Gal A, et al. Molecular genetics of mucopolysaccharidosis type I: diagnostic, clinical, and biological implications. Hum Mutat 1995; 6:288.

Palavras Chave

Mucopolissacaridose I; sedação consciente; adjuvantes anestesicos