Dados do Trabalho

Título

OSTEOSSINTESE DE TORNOZELO EM PACIENTE PORTADORA DE DISTROFIA MIOTONICA DE STEINERT: UM RELATO DE CASO

Descrição

Introdução A doença de Steinert (DS), ou Distrofia Miotônica tipo 1, é uma distrofia muscular multissistêmica, progressiva e hereditária (autossômica dominante com expressão variável), caracterizada por miotonia, hipogonadismo, catarata e deterioração mental. A DS afeta tanto a musculatura lisa quanto a estriada, resultando em enfraquecimento dos membros e diversas complicações sistêmicas. As repercussões incluem problemas gastrointestinais, anormalidades anorretais e no feixe de His-Purkinje, insuficiência biliar e colelitíase. É crucial ressaltar a possibilidade de reações atípicas a anestésicos, semelhantes à Hipertermia Maligna. Substâncias como aminoglicosídeos, estatinas, succinilcolina, halotanos, relaxantes musculares e tranquilizantes são contraindicados para portadores de DS devido ao risco de Síndrome Neuroléptica. Relato de Caso Paciente do sexo feminino, 54 anos, 56 kg, classificada como ASA II, portadora de DS com mínimas repercussões clínicas e sem outras comorbidades. O ECG da paciente revelou bloqueio atrioventricular de primeiro grau (BAV-I). A paciente foi admitida para osteossíntese de tornozelo após sofrer um trauma. Na avaliação pré-operatória, a paciente apresentava SpO2 de 99% em ar ambiente, frequência cardíaca de 80 bpm, pressão arterial de 130/90 mmHg. Considerando o histórico de DS e as potenciais complicações perioperatórias, optou-se por uma abordagem anestésica que minimizasse o uso de agentes gerais e outros fármacos contraindicados. Foi realizada anestesia subaracnóidea com 15 mg de Bupivacaína isobárica, administrada via punção mediana em L4-L5 com agulha Quincke 25G, sem intercorrências. Complementarmente, foram efetuados bloqueios do canal dos adutores e do nervo ciático via poplítea, ambos com 10 ml de Ropivacaína 0,5%, utilizando técnica asséptica guiada por ultrassonografia. Para sedação, utilizou-se Midazolam 2 mg. A paciente manteve-se hemodinamicamente estável e sem queixas durante todo o procedimento cirúrgico. Discussão O manejo de pacientes com DS é complexo devido às suas características multissistêmicas e ao risco de reações adversas a vários agentes anestésicos. A DS pode predispor a complicações cardiovasculares, respiratórias e neuromusculares durante o perioperatório. Portanto, é essencial que o anestesiologista tenha um conhecimento aprofundado da doença, planeje cuidadosamente a abordagem anestésica e adote medidas preventivas para minimizar riscos. A escolha da anestesia regional, foi fundamentada pela necessidade de evitar agentes anestésicos gerais que poderiam desencadear crises de Hipertermia Maligna ou Síndrome Neuroléptica. A Bupivacaína e a Ropivacaína são anestésicos locais seguros para uso em pacientes com DS, fornecendo bloqueio eficaz e reduzindo a necessidade de opioides e outros analgésicos sistêmicos. A avaliação cardíaca prévia, a prevenção contra hipotermia e tremores, e a redução da estimulação elétrica ou mecânica são medidas cruciais para o manejo seguro desses pacientes.

Referência 1

Araujo FS, Bessa Jr RC, Castro CHV et al. AnestesIa em paciente com doenca de steinert. Relato de caso. Rey Bras Anestesio. 2006:5661:649-53

Referência 2

BisinottoFMB,FabriDC,CalçadoMSetal.Anestesiaparacolecistectomia videolaparoscópica em paciente portador de doença de Steinert. Relato de Caso e Revisão de Literatura. Rev Bras Anestesiol. 2010;60(2):181-91.

Palavras Chave

STEINERT; DISTROFIA;