Dados do Trabalho

Título

Manejo anestésico em paciente com Síndrome de Moebius

Descrição

Introdução

A Síndrome de Moebius (SM) é um distúrbio neurológico congênito raro e não progressivo, caracterizado por disfunção de diferentes pares cranianos, tipicamente nervos facial e abducente. A depender do padrão de envolvimento dos demais nervos cranianos, pode haver uma ampla gama de expressões clínicas. Disfunção dos nervos glossofaríngeo e vago está associada a disfagia, sialorreia e retenção de secreções orais, favorecendo episódios de pneumonia aspirativa. Demais manifestações clínicas incluem anormalidades orofaciais, distrofias musculares, malformações ósseas, cardiopatias congênitas e associações com outras síndromes. Apresenta etiologia heterogênea, e a exposição materna ao misoprostol está relacionada com cerca de metade dos casos.

Relato de caso

Sexo feminino, 12 anos, 35kg, será submetida a correção cirúrgica de pé torto congênito. Diagnóstico de SM após episódio de broncoaspiração no terceiro dia de vida, quando permaneceu internada em CTI por três meses. Já realizou três cirurgias prévias em membros inferiores, sob anestesia geral balanceada, sem intercorrências. Sem medicações de uso contínuo. Ao exame físico, apresenta dismorfia facial (facies inexpressiva), micrognatia, sialorreia importante, fechamento ocular incompleto e atraso do desenvolvimento. Revisão laboratorial e ecocardiograma sem alterações. Admitida estável, realizada monitorização não invasiva com cardioscopia, oximetria de pulso, pressão arterial média, temperatura, capnografia e analisador de gases. Indução de anestesia geral sob máscara facial com sevoflurano, seguida por venóclise. Administração de atropina, fentanil e propofol, intubação orotraqueal realizada com videolaringoscopia e bougie. Realizada raquianestesia com bupivacaína isobárica e clonidina. Manteve estabilidade hemodinâmica durante o procedimento, com bons padrões ventilatórios. Extubação em sala, encaminhada estável à sala de recuperação.

Discussão

O manejo das vias aéreas é o principal desafio durante o procedimento anestésico em pacientes com SM. Devido ao alto risco de aspiração das secreções orais, o uso rotineiro de medicação antisialogoga é recomendado. Em casos de anestesia geral, antever o risco potencial de dificuldade de manejo de vias aéreas. A anestesia regional é uma opção, no entanto, problemas de posicionamento e escoliose podem afetar negativamente a taxa de sucesso. O uso da succinilcolina deve ser evitado devido ao risco de hipercalemia e reações atípicas a anestésicos, semelhantes a Hipertermia Maligna (Malignant Hyperthermia-like reactions). A experiência anestésica com essa síndrome ainda é limitada, e o risco absoluto de Hipertermia Maligna é desconhecido. Anestésicos inalatórios halogenados são utilizados sem relato de hipermetabolismo e a maioria dos autores não contraindica o seu uso.

Referência 1

Anestesia e Doenças Incomuns Coexistentes / Editores: Carlos Rogério Degrandi Oliveira, Rogean Rodrigues Nunes e Ricardo Almeida de Azevedo. Rio de Janeiro: Sociedade Brasileira de Anestesiologia/SBA, 2017.

Referência 2

BUDIC, I. et al. (2015) Recomendações anestésicas Para Síndrome de Moebius, Orphan Anesthesia. Disponível em: https://www.orphananesthesia.eu/es/rare-diseases-2/recomendaciones-online/moebius-syndrome/740-s%C3%ADndrome-de-moebius-pt-2/file.html (Acesso em: Julho/2024).

Palavras Chave

Anestesia pediátrica; Síndrome de Moebius;