Dados do Trabalho

Título

PARTICULARIDADES ANESTÉSICAS EM PORTADOR DE SÍNDROME DE RETT: RELATO DE CASO

Descrição

Introdução: A síndrome de Rett (RTT) é um distúrbio do neurodesenvolvimento praticamente exclusivo do sexo feminino, possui prevalência estimada de 1:22800 mulheres. Costuma causar regressão dos marcos do desenvolvimento adquiridos durante os primeiros 6 à 12 meses de vida, além de outros sintomas como perda da fala, movimentos estereotipados, anormalidades craniofaciais, cardíacas, respiratórias e de marcha, convulsões, características autistas, falta de cooperação, risco aumentado de via aérea difícil, broncoaspiração e de arritmias. A escoliose é comum nos portadores de RTT, estima-se que a prevalência aos 16 anos seja de 50-85%. Relato de Caso: Paciente feminina de 11 anos, 50 quilos, com traqueostomia prévia em suporte ventilatório com BiPAP e alimentação exclusiva via gastrostomia, admitida para correção de escoliose de coluna extensa (T2-S2) sob neuromonitorização com potenciais evocados. Apresentava histórico de atraso de 24 horas no despertar de anestesia anterior. Devido à impossibilidade de obtenção de acesso venoso periférico, tanto pela falta de cooperação quanto pela rede venosa periférica desfavorável, foi realizada indução anestésica com Sevoflurano a 1,5 CAM, seguida de punção de acesso venoso central e inserção de cateter de pressão arterial invasiva. Após a punção, a anestesia foi convertida para anestesia geral venosa total com Propofol em bomba de infusão contínua (BIC), Remifentanil em BIC e dextrocetamina 25 mg em bolus. Foi administrado Transamin 1g em bolus, seguido de infusão contínua. O paciente foi mantido eutérmico e hemodinamicamente estável durante todo o procedimento. A duração do procedimento anestésico-cirúrgico foi de 7 horas e 15 minutos. Realizado bloqueio subaracnoideo pela equipe cirúrgica com morfina 150 mcg e clonidina 45 mcg. Concluída a neuromonitorização foi administrado sufentanil 50 mcg. Ao término do procedimento paciente encaminhada à UTI em ventilação mecânica, sem sedação contínua, tendo apresentado despertar satisfatório após 12 horas do procedimento. Os exames laboratoriais intra e pós operatórios evidenciaram anemia discreta e ausência de distúrbios hidroeletrolíticos. Discussão: Os anestesiologistas devem estar cientes das particularidades anestésicas associadas à síndrome de Rett para garantir a segurança do procedimento, os desafios incluem falta de cooperação, perda de massa muscular, movimentos contínuos dos membros, controle respiratório anormal e escoliose, os quais repercutem no posicionamento e na ventilação. A avaliação continua da saturação de oxigênio é crucial, pois a função imatura do tronco cerebral pode causar apneia prolongada e morte súbita. A anestesia regional é preferível, evitando benzodiazepínicos devido ao risco de depressão respiratória. Esses pacientes tendem a ser altamente sensíveis a analgésicos, sedativos e agentes anestésicos, resultando em uma recuperação mais prolongada em comparação com pacientes sem a síndrome.

Referência 1

Pierson J, Mayhew JF. Anestesia em uma criança com síndrome de Rett: relato de caso e revisão de literatura. AANA J 2001; 69: 395-396.

Referência 2

Ran Lee et al. "Manejo anestésico de um paciente pediátrico com síndrome de Rett - Relato de caso -." Anesthesia and pain medicine , 13 (2018): 173-175.

Palavras Chave

Síndrome de Rett; Escoliose; Anestesia pediátrica