Dados do Trabalho

Título

Anestesia para cirurgia de catarata em paciente com angioedema hereditário: relato de caso

Descrição

Introdução: Angioedema hereditário (AH) é uma doença rara autossômica dominante causada pela mutação no gene do inibidor da esterase C1 (C1-INH). O paciente com AH desencadeia crises ao mínimo estresse cirúrgico, ansiedade, fases inflamatórias ou estrogênio-estimulantes (puberdade e gravidez por exemplo). Manifesta clinicamente com produção excessiva de bradicinina levando à vasodilatação excessiva, aumento da permeabilidade vascular, angioedema cutâneo sem urticária, edema de laringe, dor abdominal e até choque distributivo. O caso a seguir exemplifica o manejo em contexto de cirurgia oftalmológica.

Relato de caso: Paciente feminina, 60 anos, portadora de AH tipo I, inúmeras crises durante a vida, uso crônico de Danazol como profilaxia secundária (efeito antiandrogênico, além de elevar os níveis do componente C4 do complemento). Indicado profilaxia pré operatória com inibidor de C1 esterase derivado do plasma humano (pdC1-INH) ou plasma fresco congelado (PFC). Devido indisponibilidade do pdC1-INH foi realizada profilaxia com PFC 10ml/kg. Em seguida foi executado bloqueio peribulbar utilizando Lidocaína 120mg e Hialuronidase 100UI. Após 12 minutos do início da cirurgia a paciente instaura quadro de angioedema de mucosas, membros superiores e dispneia leve. Foi realizado Ácido tranexâmico 3g cursando com melhora dos sintomas. Assim que disponível o pdC1-INH foi administrado na dose 20U/kg com reversão total dos sintomas. Ato operatório finalizou sem outras intercorrências.

Discussão: O AH é uma doença subdiagnosticada de carácter não inflamatório, assimétrico, desfigurante em consequência da deficiência quantitativa e qualitativa da enzima C1-INH. Essa enzima atua inibindo o sistema complemento, regulando o sistema de contato e fibrinólise. Sua ausência acarreta na ativação do sistema calicreína-cinina com aumento exagerado de bradicinina, este mediador expresso em células endoteliais que aumenta a permeabilidade capilar e a produção de óxido nítrico. O edema bracidinina-mediado não responde à epinefrina, antihistamínicos ou glicocorticoides (úteis nas reações histamínicas e mastócitos-mediadas). Em situações de estresse cirúrgico, psíquico ou hormonal (sobretudo estrogênio-dependentes) deve ser realizado profilaxia com o pdC1-INH antes do estresse cirúrgico. O Ácido tranexâmico já é usado como profilaxia de crises de AH em países que não possuem arsenal terapêutico, ele atua como inibidor de fibrinólise bloqueando a plasmina impedindo a degradação da bradicinina, além de modular a cascata do complemento inibindo proteases específicas e atenuando a crise de AH. É de crucial importância para o anestesiologista reconhecer e manejar pacientes com Angioedema Hereditário haja vista sua recorrência de crises durante a gravidez e procedimentos cirúrgicos. O presente caso apresenta o ácido tranexâmico como auxiliar terapêutico em crises graves que necessitem de múltiplas intervenções.

Referência 1

Sinnathamby ES, Issa PP, Roberts L et al. Hereditary angioedema: Diagnosis, clinical implications, and pathophysiology. Advances in therapy. 2023; 40(3): 814–27.

Referência 2

Llosa OMC, Campos DM, Gomez MO. Serie de casos de pacientes con angioedema hereditario y uso de ácido tranexámico como tratamiento profiláctico, y en crisis agudas: experiencia en Perú. Revista Alergia México. 71(1): 55–55.

Palavras Chave

Angioedemas hereditários; Catarata