Dados do Trabalho

Título

PORTADOR DA SÍNDROME DE TREACHER-COLLINS COM FRATURA DE COLO FEMORAL - DESAFIOS NA CONDUTA ANESTÉSICA

Descrição

INTRODUÇÃO
A Síndrome de Treacher Collins é uma malformação congênita dos primeiros e
segundos arcos branquiais decorrente de uma herança genética autossômica
dominante (mutação no gene TCOF1). É marcada por deformidades
craniofaciais diversas, sem prejuízo cognitivo. Tem prevalência de
1:40.000 a 1:70.000/nascidos vivos. As principais deformidades presentes
são: hipoplasia da maxila e mandíbula, fenda palatina em 1/3 dos
pacientes, ausência de orelha externa e conduto auditivo. Há também maior
prevalência de cardiopatias.

RELATO DE CASO
Paciente LRS, 15 anos, 60 kg, masculino, programada cirurgia para correção
de fratura do colo femoral por inserção de parafuso canulado. Paciente foi
avaliado por anestesista na noite anterior da cirurgia, sendo identificada
a síndrome e todos os preditores de via aérea difícil (VAD) inerentes a
ela, como: microstomia, retrognatia, extensão cervical prejudicada e
abertura bucal reduzida. Paciente não apresentava queixas cardiovasculares
ou passado de cardiopatias, portanto optamos por não adiar a cirurgia para
realização de avaliação do cardiologista.
Optamos por realizar sedação leve e raquianestesia, objetivando evitar a
perda do drive respiratório e patência das vias aéreas. Após venóclise,
foi administrada dexmedetomidina 50mcg e cetamina 50mg. Realizado também
bloqueio da fáscia ilíaca guiado por USG com bupivacaína 0,25% (mistura
enantiomérica) 2,5mg, lidocaína 1% 15mg e dexametasona 4 mg, para
posicionar o paciente para a raquianestesia e propiciar analgesia
pós-operatória. Realizada a raquianestesia com agulha Quincke 27G, altura
L3-L4, punção mediana e injeção de bupivacaína 0,5% hiperbárica 15 mg.
Optado por não administrar opióide no neuroeixo. Paciente manteve-se
estável hemodinamicamente durante todo o procedimento, sem necessidade de
vasopressores. Além disso, manteve patência das vias aéreas e drive
respiratório, não sendo necessária suplementação de O2, apesar da presença
de material de aérea difícil na sala (videolaringoscópio e bougie). O
procedimento ocorreu sem intercorrências e o paciente foi encaminhado à
sala de recuperação (SRPA) com 8 na escala de Aldrete e Kroulik. Após 30
minutos, recebeu alta para o quarto com nota 9, sem intercorrências.

DISCUSSÃO
Diante de um paciente com síndrome de Treacher Collins, a atenção do
anestesiologista deve voltar-se primariamente para o manejo da via aérea,
pois trata-se de uma possível situação não intubo não ventilo. Portanto,
todo material de via aérea difícil deve estar disponível na sala, mesmo
que a cirurgia não ocorra sob anestesia geral, pois a perda de patência e
drive respiratórios são desafiadores.

Referência 1

1. Oliveira CRD, Nunes RR, Azevedo RA, Anestesia e doenças incomuns
existentes. Rio de Janeiro, SBA, 2017, 199-200

Referência 2

2. Lin TC, Soo LY, Chen Ti E et al. Perioperative Airway Management in
a Child with Treacher Collins Syndrome Acta Anaesthesiol Taiwan
2009;47(1):44−47

Palavras Chave

Doenças raras; anestesia regional; Cirurgias Ortopédicas